Le complexe de Carney (CNC), regroupe des néoplasies endocriniennes ou non, dont des atteintes mammaires, primordiales à étudier, au vu de la fréquence et létalité du carcinome mammaire. A partir d'une cohorte de 70 patients atteints de CNC, dont le génotype et les manifestations cliniques ont été recueillies, une analyse des lésions mammaires et leur prise en charge a été menée chez 50 femmes. Parmi les 38 femmes avec imagerie mammaire, dix présentaient des lésions bénignes et six des carcinomes (un carcinome in-situ, cinq invasifs, une récurrence controlatérale). La survenue de cancer mammaire en contexte de CNC était plus fréquente qu'en population générale avec un âge moyen 17 ans plus précoce (44,7 ans). Tous les cancers mammaires survenaient chez des patientes mutées PRKAR1A, avec de bons facteurs pronostic. Il n’y avait pas d’association entre les carcinomes mammaires et les manifestations du CNC ou les facteurs de risque conventionnels. Les lésions mammaires sont fréquentes dans les femmes avec CNC et le carcinome mammaire pourrait être une « nouvelle » manifestation de ce syndrome.