Les complications rénales dans la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) ne se limitent pas aux saignements des AngioMyoLipomes (AML). L’insuffisance rénale chronique terminale (IRCT), bien que rare, en est l’une d’elle. Les caractéristiques des patients STB en IRCT n’ont pas été récemment étudiées. En France, 99 patients atteints de STB en traitement de suppléance rénale entre 2002 et 2016 ont été inclus dans notre étude à partir des données du registre REIN (Réseau Épidémiologie et Information en Néphrologie) et des informations complémentaires ont été recueillies dans leurs dossiers médicaux. L’âge médian à l’initiation de la dialyse était de 48.4 ans, 58.6% étaient des femmes et 54.5% ont été greffés. Parmi les 61.6% de patients avec données complémentaires, le diagnostic de STB était posé principalement sur l’atteinte rénale (36.1%), mais plus tardivement (36.3 ans), par rapport à l’atteinte neurologique (14.2 ans), ou dermatologique (17.8 ans) (p<0.001). La lésion rénale la plus fréquemment retrouvée était l’AML (26.2% AML seul et 26.2% AML et kystes). L’âge de mise en dialyse n’était pas différent selon le type de lésions (p=0.40) et 65.6% des patients avaient eu une néphrectomie. Aucun d’entre eux n’avaient été traités par inhibiteur de m-Tor avant la dialyse. L’IRCT chez les patients STB est essentiellement due à la prise en charge des complications des AML, les nouveaux traitements disponibles devraient réduire le nombre de patients STB en traitement de suppléance rénale.