Les Cholestases Intrahépatiques Familiales Progressives (PFIC) sont des maladies autosomiques récessives rares, liées à des mutations affectant le transport et la formation des acides biliaires. Elles apparaissent précocement, entraînent une cholestase et évoluent vers l’insuffisance hépatique, souvent avant l’adolescence. L’incidence est estimée entre 1/50 000 et 1/100 000 naissances, représentant jusqu’à 15 % des cholestases pédiatriques et 10 % des greffes hépatiques chez l’enfant. Six gènes principaux (ATP81, ABCB11, ABCB4, TJP2, NR1H4, MYO5B) définissent les différents types de PFIC. Le diagnostic repose sur l’association de la clinique (ictère, prurit, retard de croissance), de la biologie, de l’imagerie, de l’histologie et de la caractérisation génétique. Le traitement débute par l’acide ursodésoxycholique et d’autres approches médicamenteuses visant à réduire la toxicité biliaire. En cas d’échec, des dérivations biliaires ou une transplantation hépatique sont nécessaires. Le pronostic est mauvais sans greffe, et les complications incluent cirrhose, hypertension portale et risque de carcinome hépatocellulaire. Sur le plan odontologique, la manifestation la plus caractéristique est la coloration verdâtre des dents liée à l’incorporation de bilirubine lors de la minéralisation des structures dentaires en formation. Cette atteinte, irréversible, altère l’esthétique et peut générer une souffrance psychologique. La restauration prothétique constitue la solution la plus efficace. Indirectement, les PFIC fragilisent la santé bucco-dentaire : malnutrition, alimentation riche en glucides, effets secondaires médicamenteux et fatigue chronique accroissent le risque carieux. Après greffe, l’immunosuppression accentue les risques infectieux et parodontaux, rendant le suivi dentaire crucial. Le rôle du chirurgien-dentiste est donc essentiel : dépistage et traitement des foyers infectieux avant transplantation, prévention carieuse par suivi régulier, adaptation des posologies médicamenteuses et vigilance vis-à-vis des risques hémorragiques. En conclusion, la prise en charge des patients PFIC doit être pluridisciplinaire. Le chirurgien-dentiste, par sa connaissance des manifestations orales et des risques liés à la pathologie hépatique, contribue à améliorer la qualité de vie et à optimiser le succès des traitements lourds nécessaires à ces patients tels que la transplantation hépatique.