L’acéruloplasminémie héréditaire (AH) se caractérise par une surcharge cérébrale et hépatique et une déplétion splénique en fer. L’objectif de ce travail préliminaire était de mieux comprendre les mécanismes impliqués en caractérisant un modèle animal acéruloplasminémique. Des rats Sprague-Dawley mâles et femelles de 6 mois invalidés pour le gène de la céruloplasmine (Cp) ont été étudiés avec dosages sanguins (fer, Cp, NTBI) et tissulaires (fer), histologie et biologie moléculaire (hepcidine, Cp). Les paramètres liés à la céruloplasmine, le fer plasmatique et la saturation de la transferrine étaient significativement abaissés chez les rats acéruloplasminémiques. Une surcharge hépatique en fer était retrouvée avec à l’histologie des dépôts touchant les hépatocytes et épargnant les macrophages. La rate était déplétée en fer. Ces résultats valident le modèle généré mais infirment une implication du NTBI ou de l’hepcidine dans le développement du tableau phénotypique de l’AH.