Introduction: Le diagnostic prénatal (DPN) est un facteur modifiant la morbi-mortalité de certaines cardiopathies congénitales. La double discordance (DD) est une malformation cardiaque congénitale complexe et rare. L’impact du DPN sur le devenir des patients ayant une DD reste obscur. Objectif: Décrire si un DPN permet d’améliorer la survie et le devenir clinique des patients porteurs d’une DD. Méthodes: Une étude multicentrique internationale rétrospective a permis d’inclure 966 patients (257 diagnostics prénatals, 611 diagnostics postnatals) porteurs d’une DD entre Janvier 2015 et Janvier 2017. Une analyse de survie comparative a été réalisée. Résultats: Après une durée de suivi médiane de 8.0 ans (0.1-69 ans), 39 patients (15.2%) sont décédés dans le groupe prénatal et 42 (6.9%) dans le groupe postnatal (p<0.0001). Le taux de mort subite est supérieur chez les patients avec DPN (37.9% vs 9.1%; p<0.001). 308 patients (32.0%) ont été implantés d’un pacemaker: 78 (30.6%) dans le groupe prénatal vs 193 (31.6%) dans le groupe postnatal, p=0.77. La survie sans décès ou intervention est significativement plus faible dans le groupe prénatal (18.2% vs 46.6% à 10 ans dans le groupe postnatal, p<0.0001). Plus de patients dans le groupe postnatal ont présenté une dysfonction du ventricule systémique (5.9% vs 9.7%; p=0.04) ainsi qu’une régurgitation de la valve systémique (14.1% vs 20.8%; p=0.04) au cours du suivi. Conclusion: Les malades porteurs d’une DD dépistée en anténatal ont un pronostic plus défavorable que ceux diagnostiqués après la naissance, présentant plus de mortalité tardive et de morts subites, en dépit d’un taux supérieur d’interventions chirurgicales, d’une prise en charge chirurgicale plus précoce et d’un taux supérieur d’implantation d’un stimulateur cardiaque.