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Médecine Nucléaire
/ 24-05-2019
Pontoizeau Clémence
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Introduction : Le syndrome de Richter (RS) est une maladie rare définie par la transformation d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) en un lymphome agressif (le plus souvent un lymphome B diffus à grandes cellules (DLBCL)). Ce syndrome présente un pronostic très réservé, avec donc une nécessité de trouver des facteurs pronostiques au moment du diagnostic. Extrait de la TEP au FDG effectué lors du bilan initial, le volume métabolique tumoral total (TMTV) est un paramètre pronostique dans certains lymphomes de novo. L’objectif de ce travail est d’étudier l’intérêt pronostique du TMTV initial dans la transformation de la LLC en DLBCL. Matériels et méthodes : 28 patients atteints d’un DLBCL compliquant une LLC et ayant bénéficié d’une TEP au FDG au moment de la transformation entre janvier 2012 et avril 2018 ont été rétrospectivement analysés. La survie globale a été estimée par la méthode de Kaplan-Meier. Pour identifier les facteurs associés à la survie globale en analyse univariée, un log-rank test était effectué pour comparer la survie globale des 2 groupes de patients pour l’ensemble des paramètres, après binarisation par extraction d’un cut-off par courbe ROC pour les paramètres quantitatifs. Les paramètres (au moment de la transformation) testés étaient l’âge, le sexe, le performans status, le score IPI, le taux sérique de LDH, le taux sérique de plaquettes, la présence ou non d’un traitement de la LLC au préalable, le score d’Ann Arbor, le caractère bulky ou non, la SUVmax, la SUVmean et le TMTV. Ensuite, une analyse multivariée était effectuée selon le modèle de Cox. Résultats : L’âge médian des patients était de 71 ans. Pendant le suivi (médiane de 23 mois), 14 patients sont décédés. La valeur médiane des TMTV était de 80 cm3 (de 5 à 2500 cm3). Seuls un taux sérique faible de plaquettes, un taux sérique élevé de LDH et un TMTV élevé au moment de la transformation étaient significativement prédictifs de la survie globale. Le taux de survie globale estimé à 4 ans était de 35 % pour les patients avec un TMTV élevé (>1200 cm3) et de 75 % pour les patients avec un TMTV faible (≤1200 cm3). La survie globale médiane estimée était de 11 mois pour les patients avec un TMTV élevé contre 192 mois pour les patients avec un TMTV faible (p=0,02). En analyse multivariée, aucun paramètre n’était significativement associé à la survie globale. Conclusion : Le TMTV extrait de la TEP au FDG au moment de la transformation de la LLC en DLBCL est un facteur pronostique de la survie globale.
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