Introduction : La polyglobulie de Vaquez (PV) et la thrombocytémie essentielle (TE) sont deux syndromes myéloprolifératifs (SMP) rares à l’âge pédiatrique. Ils surviennent le plus souvent chez des adolescents et jeunes adultes, faisant alors irruption dans une phase de transition entre les médecines pédiatrique et adulte. Il n’existe pas aujourd’hui de recommandation faisant consensus concernant la prise en charge diagnostique, thérapeutique ou encore le suivi des enfants et adolescents atteints de PV ou de TE. Transposer à l’enfant les connaissances établies chez l’adulte n’est pas suffisant. Méthodes : Pour ce travail de thèse, j’ai tout d’abord réalisé une analyse de pratiques à l’échelle nationale auprès des médecins hématologues adultes et hématologues pédiatres afin de mieux comprendre les problématiques rencontrées par les praticiens dans le suivi des enfants, adolescents et jeunes adultes (AJA) diagnostiqués pour une PV ou une TE. La seconde partie de ce manuscrit présente les résultats d’une étude multicentrique interrégionale, observationnelle et rétrospective, PedPolyThEs, menée entre décembre 2023 et septembre 2024, incluant 17 patients atteints de PV ou de TE, diagnostiqués avant l’âge de 18 ans dans un des sept centres du groupe Grand Ouest Cancer de l’Enfant (GOCE). Résultats : Les pédiatres et hématologues adultes interrogés font état d'une expertise insuffisante et d'un manque de formation théorique pour assurer la prise en charge hématologique et globale des enfants atteints de TE ou de PV. Dans notre cohorte l'analyse des données de 17 patients a confirmé une proportion élevée de patients asymptomatiques au diagnostic (7/17 (41,1 %)). La proportion de patients "triple négatifs" (58,8 %) était plus élevée que dans les cohortes adultes. 9/15 (60 %) patients ont bénéficié d’une biopsie ostéo-médullaire au diagnostic et 5/16 (31,2 %) d'une réunion de concertation multidisciplinaire pour valider le diagnostic et décider du traitement. 13/17 (76,5 %) patients ont été traités, et nous avons observé une fréquence élevée de prescription initiale de médicaments antithrombotiques et de médicaments cytoréducteurs. Aucune complication n'a été observée au cours des 45 mois de suivi médian. Conclusion : Les pédiatres insistent sur la nécessité d'une meilleure formation, mais seule l'accumulation des descriptions de PV et TE chez l'enfant permettra d'améliorer les connaissances pour mieux prendre en charge ces maladies rares chez l'enfant et l'adolescent. Le suivi pédiatrique semble privilégié par les praticiens mais une collaboration étroite avec les hématologues adultes est cruciale. Nous proposons à la fin de ce manuscrit un algorithme 16 décisionnel pour aider à la prise en charge globale des patients diagnostiqués avec un SMP (PV ou TE) à l’âge pédiatrique. Devant la faible proportion de complications dans les populations de patients jeunes, une discussion régulière autour de la désescalade thérapeutique nous semble essentielle.