Le sarcome épithélioïde (SE) est un sarcome rare des tissus mous. La première partie de notre travail a été la réalisation d’une revue de la littérature manuscrite. Peu d’études récentes ont décrit les caractéristiques tumorales et cliniques des SE. Nous avons peu de données concernant l’efficacité de nos prises en charge curative au stade localisé et l’activité de nos thérapies systémiques au stade métastatique. La deuxième partie de notre travail a été la réalisation d’un base clinico-biologique spécifique aux SE. Ce travail s’intègre dans un projet plus global sur les sarcomes rares, le projet SARRA initié par le GSF-GETO et coordonné par le Dr C.Chevreau. A partir des données issues de cette base, nous avons réalisé une étude rétrospective qui a inclus entre 2010 et 2017 des patients atteints de SE et pris en charge dans les centres de référence du réseau NetSarc. Une confirmation diagnostique par un expert anatomopathologiste du réseau RRePs était nécessaire. Cent trente et un patients ont été inclus, l’âge médian était de 38 ans avec une prédominance masculine. La taille tumorale médiane était de 5 cm. Au diagnostic, 89 patients (67.9%) étaient à un stade localisé, 16 (12.2%) localement avancé et 26 (19.8%) métastatique. 105 patients ont été traités avec une intention curative. L’amputation a pu être évitée chez 75.3% des patients. Une chirurgie complète R0 a été obtenue chez 64 patients (73%). Un quart des patients a reçu un traitement néoadjuvant, principalement une chimiothérapie à base d’anthracyclines. Après un suivi médian de 66.2 mois, la survie sans maladie était de 40.2 mois et la survie globale à 5 ans de 67.7%. Soixante six patients étaient d’emblée en prise en charge palliative. La chimiothérapie à base d’anthracycline était le principal traitement avec les meilleurs taux de réponse. Néanmoins, ces taux de réponse et les données de survie restent décevants. Après une première ligne de traitement, la survie sans progression était de 5.3 mois et la médiane de survie globale de 19.4 mois après un suivi de 33.8 mois. Cette étude confirme la faible chimiosensibilité des SE, la chimiothérapie à base d’anthracycline reste le traitement standard. Nous espérons que cette étude servira de référence au développement de nouveaux traitements systémiques et d’études futures dans ce sous-type de sarcomes.