L'oligodontie est une maladie rare du développement dentaire humain qui concerne 0,1% à 0,2% de la population. Elle est définie comme l'absence congénitale d'au moins six dents, à l'exclusion des troisièmes molaires. Elle est d'origine génétique, isolée ou associée à un syndrome polymalformatif. Longtemps le traitement de choix de l'oligodontie s'est limité à la confection de prothèses amovibles. Le traitement idéal revêt un caractère multidisciplinaire comprenant soins conservateurs, orthopédie dento-faciale, prosthodontie et implantologie. Le coût du traitement est élevé et beaucoup d'actes restent à la charge du patient. Suite au décret relatif à la décision du 28 Septembre 2011 de l'Union Nationales des Caisses d'Assurance Maladie, vingt-trois actes ont été ajoutés à la CCAM,  concernant la prise en charge par traitement implanto-prothétique des agénésies dentaires multiples liées à une maladie rare chez l'adulte. Le Centre de Compétence Maladies Rares des malformations odontologiques de Rennes, reçoit des patients pour attestation du caractère génétique ou congénital de leurs agénésies dans le cadre de la constitution d’un dossier de prise en charge implantaire. Nous avons voulu faire le point sur cette prise en charge, à travers 63 patients adultes, venus consulter entre 2013 et 2015.