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Introduction : Le traitement de l’hémochromatose HFE par saignées élimine efficacement la surcharge en fer, et est accepté comme le traitement standard depuis des décennies. Suite au traitement, une régression de la fibrose a été décrite, cependant la régression de la cirrhose reste controversée. Ce travail étudie, dans l’hémochromatose HFE avec fibrose sévère au diagnostic, la régression du stade de fibrose et l’impact de cette régression sur le risque de carcinome hépatocellulaire (CHC). Patients et Méthodes : Les bases de données de nos deux centres internationaux étaient interrogées pour identifier tous les patients homozygotes C282Y HFE avec biopsie hépatique (PBH) montrant une fibrose F3 ou F4 au diagnostic et au moins une seconde PBH au cours de leur suivi. Leurs informations clinico-biologiques et comorbidités au diagnostic étaient enregistrées, de même que le stade de fibrose lors des PBH et la survenue de CHC au cours du suivi. Résultats : Au total, 112 patients (89% d’hommes) étaient inclus (fibrose F4 N=71, et F3 N=41). L’âge médian au diagnostic était de 46 [40-53] ans, la ferritine de 2940 [2000-4060] µg/L et la saturation de la transferrine de 87 [80-95] %. Le délai moyen entre les PBH initiale et finale était de 9.2 [3.5-15.3] ans. Le suivi médian était de 16.9 [9.5-23.7] ans. Un CHC était mis en évidence chez 35 patients (leur stade de fibrose à la dernière PBH était F4 N=30, F3 N=1, F2 N=3 et F1 N=1). Parmi les patients F3/F4 au diagnostic, 44 (39%) avaient une fibrose ≤F2 à la PBH finale. Chez les patients ayant une fibrose restant F3/F4 à la PBH finale, 31 (45.5%) ont développé un CHC, versus 4 (9%) chez ceux ayant une fibrose ≤F2 à la PBH finale (p<0.001). Les incidences étaient de respectivement 29.4 et 4.6 par 1000 personnes-années. Parmi les patients F4 au diagnostic, 14 (19.7%) avaient une fibrose ≤F2 à la PBH finale. Chez les patients ayant une fibrose restant F3/F4 à la PBH finale, 31 (54.4%) ont développé un CHC, versus 3 (21.4%) chez ceux ayant une fibrose ≤F2 à la PBH finale (p=0.03). Les incidences étaient de respectivement 35.3 et 12.0 pour 1000 personnes-années. En analyse multivariée, chez les patients F3/F4 au diagnostic, un âge jeune au diagnostic, l’absence de diabète et une gammaGT basse étaient significativement associés à une régression de la fibrose à un stade ≤F2. Parmi les patients F4 au diagnostic, en analyse multivariée, la régression à un stade de fibrose ≤F2 était associée à une diminution du risque de CHC. Conclusion : Nos résultats montrent que dans l’hémochromatose HFE le stade de fibrose s’améliore après traitement y compris chez les patients ayant une fibrose sévère au diagnostic (F3 ou F4). De plus, la régression de la fibrose est associée à une réduction significative du risque de CHC.