Introduction : La cholangite sclérosante primitive (CSP) est une maladie chronique des voies biliaires fréquemment associée aux maladies inflammatoires chroniques intestinales (MICI). Les risques évolutifs hépatiques (cholangiocarcinome, cirrhose) et néoplasiques coliques imposent une surveillance endoscopique et radiologique spécifique. Pour autant, le dépistage systématique de la CSP n’est pas recommandé. L’objectif de cette étude est d’évaluer la fréquence et les caractéristiques des CSP identifiées par biopsie hépatique systématique peropératoire au cours d’une chirurgie de MICI, et d’évaluer le devenir de ces patients en termes de complications hépatiques et colorectales. Patients et méthode : Il s’agissait d’une étude rétrospective monocentrique ayant inclus tous les patients opérés d’une chirurgie abdominale (colique ou intestinale) pour MICI. La CSP était diagnostiquée sur des critères histologiques, par biopsie hépatique peropératoire systématique ou motivée au cours du suivi, et/ou radiologiques. Résultats : Entre 1998 et 2011, 393 patients ont été opérés et suivis sur une durée médiane de 68 mois [14 ;119]. Sur l’ensemble de la cohorte, 53 CSP furent diagnostiquées, dont 47 histologiquement parmi les 257 biopsies hépatiques peropératoires systématiques réalisées (16.7% des biopsies). 3 CSP (5.7%) étaient connues avant la chirurgie, 23 patients avec CSP sur 32 (71.9%) avaient un bilan hépatique normal à la chirurgie. Au cours du suivi de la cohorte globale, 28 néoplasies colorectales sont survenues. En analyse multivariée, la CSP majorait significativement le risque néoplasique (RR= 3.36 [1.37 ;8.21]), de manière comparable à la présence d’une colite étendue (RR= 3.51 [1.16 ; 10.57]). Conclusion : Les formes paucisymptomatiques de CSP associées aux MICI sont fréquentes et grèvent le pronostic des patients atteints de colite par la survenue de néoplasies coliques, encourageant au dépistage peropératoire systématique chez ces patients.