La protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune (aPAP) est une maladie rare, prédisposant à un risque accru d'infections. Les données sur ces infections et leurs facteurs de risque sont limitées dans la littérature. Cette cohorte nationale multicentrique rétrospective a colligé tous les patients ayant eu un diagnostic de aPAP entre 2008 et 2018 en France et Belgique. Les données ont été recueillies à partir du dossier médical à l'aide d'un questionnaire standardisé. 104 patients ont été inclus dans l'analyse finale, dont 67% étaient des hommes, avec un âge médian de 45 ans au diagnostic. Quatre-vingt-dix-huit infections ont été identifiées chez 69 patients. Vingt-trois infections étaient opportunistes. Nocardia spp était le principal agent pathogène identifié (n = 10). Trente-cinq patients ont été hospitalisés en raison d'une infection. En analyse univariée, le sexe masculin était associé à la survenue d'infections opportunistes (p = 0,04 ;OR = 3,88 ; IC à 95 % [1,02-22,06]). Le titre d’anticorps anti-GM-CSF au moment du diagnostic était significativement plus élevé chez les patients ayant développé une nocardiose (1058 [316-1591] vs 580 [200-1190], p=0,01). Soixante-dix patients (67 %) ont reçu un traitement spécifique d'aPAP. Le traitement le plus courant était le grand lavage pulmonaire (n = 55/70, 79 %), suivi du GM-CSF sous-cutané (n = 26/70, 37 %) et du rituximab (n = 21/70, 30 %). Une évolution favorable a été observée chez 81 patients (78%), dont 30 guérisons complètes. Dix patients sont décédés à l’issue du suivi. Un décès était lié à une évolution défavorable de la maladie conduisant à une insuffisance respiratoire et un décès était lié à une infection.Les patients atteints de protéinose alvéolaire auto-immune présentent des infections opportunistes fréquentes - en particulier des nocardioses - ce qui souligne l'importance de la recherche systématique des champignons et des bactéries à croissance lente lors du lavage broncho-alvéolaire, bien que ce taux élevé d’infections n’impacte pas la survie