Introduction : La démence sémantique (DS) est le syndrome appartenant au spectre des dégénérescences lobaire fronto-temporale ayant démontré la durée moyenne de survie la plus prolongée. Néanmoins, les facteurs prognostiques de survie dans la DS demeurent à l’heure actuelle inconnu. Cette étude rétrospective a pour objectif de mettre en évidence des facteurs pronostiques de survie utilisable en pratique clinique quotidienne, en étudiant à la fois la survie sans dépendance (temps entre le diagnostic et l’admission en institution ou le décès) et la survie absolue (temps entre le diagnostic et le décès) à la phase précoce de la DS. Méthodes : Nous avons réalisé une description épidémiologique d’une cohorte de 90 patients suivi au CMRR du CHU de Rennes sur une période de 26 ans. A l’aide de modèles à risque proportionnels de Cox nous avons démontré les associations statistiques entre des facteur cliniques, neuropsychologiques, radiologiques et la survie, à la fois sans dépendance et absolue sur un sous-groupe de 42 patients. Les causes de décès ont été renseignées, chaque fois que cela était possible. En parallèle des analyses de survie, nous avons comparer les données cliniques des patients avec un profil positif de biomarqueurs Alzheimer dans le liquide cérébrospinal et ceux avec un profil négatif à la recherche d’indicateur clinique pouvant aider à suspecter une maladie d’Alzheimer histopathologique. Résultats : La durée moyenne de survie sans dépendance était de 6,00 ans (± 3,8) et la durée moyenne de survie absolue de 7.6 ans (± 4,0 ). L'âge moyen à l'institutionnalisation était de 69,09 ans (±7,21), et l'âge moyen au décès était de 72,28 ans (±7,48). La plupart des patients sont décédés des conséquences directes de leur pathologie neurodégénérative. Un score de trouble comportementaux plus élevé au diagnostic était associé à une survie indépendante plus courte (HR = 2,28, p = 0,007) et à une survie absolue plus courte (HR = 4,22, p = 0,006). Un âge plus élevé au moment du diagnostic était associé à une survie indépendante plus courte (HR = 1,08, p = 0,0179) et à une survie absolue plus courte (HR = 1,32, p = 0,0002) alors qu'un score d’atrophie du lobe temporal antérieur gauche plus élevé au diagnostic était associé à un meilleur pronostic de survie absolue (HR=0,19, p=0,0015) et un risque plus faible d'être institutionnalisé ou décédé à 5 ans (HR=0,51, p=0,0385). Un déficit sémantique en modalité verbale plus faible était associé à une survie absolue plus longue (HR=0,91, p=0,0004), de même que le sexe féminin (HR=0,15, p=0,0057). Les patients avec un profil de biomarqueurs Alzheimer positif dans le LCS étaient plus susceptibles de présenter un trouble visuoperceptif. Conclusion : Nos résultats mettent en évidence des facteurs pronostiques de survie sans dépendance et de survie absolue pertinents pour la pratique clinique, pouvant apporter apporter une aide aux cliniciens, dans l’évaluation du pronostic de cette pathologie rare.