Contexte : La fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une pneumopathie interstitielle rare se caractérisant par des épaississements pleuraux et des condensations sous-pleurales prédominant dans les lobes supérieurs. Le pronostic de cette maladie est globalement sévère. Du fait de sa description récente il n’existe dans la littérature que peu de données sur les facteurs pouvant prédire une évolution défavorable. Objectif : L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques et d’identifier des facteurs d’évolution défavorable dans une population atteinte de FEPP. Méthodes : Nous avons réalisé une analyse de cohorte rétrospective de patients atteints de FEPP et dont le diagnostic a pu être confirmé en discussion multidisciplinaire au CHU de Rennes entre le 1er janvier 2013 et le 31 décembre 2022. Les patients ont pu être classés selon l’aspect scanographique au diagnostic. Des analyses univariées et multivariées ont été réalisées afin d’identifier des variables associées à la survenue d’un évènement défavorable (hospitalisation, transplantation pulmonaire ou décès). Résultats : Sur les 46 patients inclus, 26 présentaient un aspect radiologique de FEPP sans autre lésion associée, 15 un aspect de FEPP prédominante avec lésions de pneumopathie interstitielle des bases et 5 une atteinte interstitielle des bases prédominante. La moyenne d’âge était de 63 ± 13.8 ans et 59% étaient des femmes. Soixante-deux pourcents présentaient des symptômes au diagnostic et l’indice de masse corporelle moyen était de 21.3 kg/m². La progression des lésions scanographiques à la tomodensitométrie était indépendamment associée à la survenue d’un évènement défavorable : HR 41.08 [2.03 ; 830.77] p=0.0242. On retrouvait également au diagnostic une association entre la survenue d’un évènement défavorable et l’importance de la dyspnée, une insuffisance respiratoire, un taux élevé de neutrophiles et de monocytes, un taux faible de lymphocytes, des paramètres fonctionnels respiratoires abaissés et un gender-age-physiology score élevé. Le groupe FEPP prédominante avec lésions interstitielles des bases était plus à risque d’évènement défavorable. Conclusion : Le pronostic de la FEPP est variable et fortement lié à l’aggravation des lésions pulmonaires à la tomodensitométrie, soulignant l’importance d’un suivi radiologique régulier afin d’identifier au plus tôt les patients les plus à risque d’évolution péjorative.