La maladie de Paget extra-mammaire est un adénocarcinome rare. Son incidence est de 0,6 pour 100 000 personnes par an. Cette pathologie se présente sous différentes formes : primaire ou secondaire, invasive ou non invasive. Suivant ces caractéristiques, la survie du patient est plus ou moins impactée. Il est possible de traiter cette pathologie. Cependant, aujourd’hui il n’y a pas de lignes directrices de traitement. Le traitement chirurgical a longtemps été le traitement de référence. Actuellement, d’autres traitements sont envisagés lorsque la chirurgie n’est pas possible, ou lorsque le patient la refuse. Il s’agit principalement de l’imiquimod, de la photothérapie dynamique et de la radiothérapie. Malgré le traitement utilisé, une récidive est possible. Il est donc important de prendre cela en considération. Traiter le patient pour limiter le risque de récidive en ayant un impact morphologique et psychologique mineur pour éventuellement utiliser un autre traitement si cela est nécessaire.