Contexte : Le syndrome de Sweet histiocytoïde (SSH) est une variante histologique du syndrome de Sweet (SS), caractérisé par un infiltrat dermique composé de cellules myéloïdes immatures, liées de façon clonale aux cellules myélodysplasiques de la moelle osseuse lorsqu’il est associé à un syndrome myélodysplasique (SMD). Le syndrome VEXAS (vacuoles, enzyme E1, lié à l'X, auto-inflammatoire, somatique) est une maladie auto-inflammatoire sévère de l'adulte, causée par des mutations somatiques acquises du gène UBA1 dans les progéniteurs médullaires, qui code pour l'enzyme 1 activatrice de l'ubiquitine. Les atteintes systémiques comprennent des SS et des SMD. Des analyses de séquençage moléculaire ont identifié la mutation UBA1 au sein des cellules de l'infiltrat cutané. Objectifs : Comparer les caractéristiques anatomocliniques du SSH chez les patients VEXAS et non VEXAS, et mieux caractériser les lésions cutanées des patients VEXAS. Matériels et méthodes : Cette série de 34 biopsies cutanées (14 VEXAS et 20 non VEXAS) avec un diagnostic histologique de SSH a été menée au CHU de Rennes, France, entre octobre 2011 et janvier 2022. Chaque prélèvement a été examiné par trois anatomopathologistes et une recherche de la mutation UBA1 dans la peau a été réalisée par séquençage Sanger. Résultats : Nous avons mis en évidence des signes avec une bonne sensibilité chez les patients VEXAS, notamment un syndrome inflammatoire persistant, une anémie macrocytaire et la présence de cellules histiocytoïdes d’origine myéloïde dans l'infiltrat dermique, appelées cellules en noix de cajou en référence à leur noyau tordu. Les lésions dermatologiques apparaissaient avant les autres manifestations cliniques et la mutation UBA1 était parfois déjà présente dans l’infiltrat cutané. Nous avons identifié un variant intronique dans UBA1 chez un patient non-VEXAS, avec une signification indéterminée. Conclusions : Le syndrome VEXAS est un syndrome hétérogène dont le diagnostic doit être suspecté dès l'apparition des premières manifestations cliniques, notamment en présence de lésions cutanées de type SS. Le SSH est une manifestation précoce du syndrome VEXAS et peut orienter vers le diagnostic.