Les complications rénales de la sclérodermie et notamment la crise rénale sclérodermique peuvent conduire à l’insuffisance rénale chronique terminale (IRCT). Le pronostic des patients en traitement de suppléance de l’IRCT secondaire à une sclérodermie est mal connu. En France, 120 patients atteints de sclérodermie ayant débuté un traitement de suppléance de l’IRCT entre 2002 et 2014 ont été inclus dans le registre REIN (Réseau Epidémiologie et Information en Néphrologie). En analyse multivariée, la sclérodermie est associée de façon significative avec une sur-mortalité (HR 1.76; 95% CI 1.27-2.45; p= 0.001). Les patients atteints de sclérodermie en IRCT ont été comparés à 240 témoins appariés : en analyse multivariée, la sclérodermie est associée de façon significative avec une sur-mortalité (HR 1.76; 95% CI 1.27-2.45; p= 0.001). Les patients atteints de sclérodermie avaient moins accès à la liste d’attente de transplantation rénale (HR 0.36; IC 95% 0.23-0.56, p<0.001) et à la greffe (HR 0.28; 95% CI 0.15-0.52; p< 0.001) que les témoins appariés. La sclérodermie est un facteur indépendant de mortalité et d’un moindre accès à la transplantation rénale chez les patients en IRCT.