Contexte - Le cancer et la mutation du Facteur V Leiden sont deux facteurs de risque connus de maladie thromboembolique veineuse (MTEV). Le cancer augmente considérablement le risque thrombotique alors que la mutation du facteur V Leiden est la thrombophilie génétique la plus fréquente. L’impact du facteur V Leiden sur le risque de maladie thromboembolique veineuse chez les patients atteints de cancer n’est pas clairement établi. Objectif – Evaluer l’impact des mutations du facteur V Leiden dans les thromboses associées au cancer. Méthodes – Entre 2000 et 2012, l’étude cas-témoin EDITH a inclus 182 patients atteints de cancer ayant présenté un épisode de MTEV et 182 témoins appariés selon le sexe, l’âge et le site du cancer, dans le Centre Hospitalier Universitaire de Brest. Tous les cas et les témoins étaient soumis à une recherche génétique de la mutation du facteur V Leiden ainsi qu’à un entretien par questionnaire. Résultats – Vingt et un patients sur 182 (11.5%) présentant une thrombose veineuse dans un contexte de cancer étaient porteurs de la mutation du facteur V Leiden contre 4 des 182 (2.2%) sujets contrôles présentant un cancer sans thrombose veineuse. En analyse multivariée prenant en compte le stade du cancer et les antécédents familiaux thrombotiques, les patients de cancérologie présentant une mutation du facteur V Leiden avaient un risque de thrombose veineuse multiplié par 7 (Odds ratio ajusté [OR], 7.04; 95% CI, 2.01-24.63). Conclusion – La présence d’une mutation de thrombophilie du facteur V Leiden reste un facteur de risque additionnel indépendant de thrombose veineuse chez les patients présentant un cancer et doit être prise en compte dans l’évaluation individuelle du risque thrombotique.