Introduction : La protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune (aPAP) est une maladie rare pouvant évoluer vers la fibrose pulmonaire. Les données sur cette évolution et notamment sur les facteurs de risque sont peu développées dans la littérature. Méthodes : Cette étude nationale multicentrique rétrospective a inclus les patients ayant eu un diagnostic de aPAP entre 2008 et 2018 en France et en Belgique. Les données ont été recueillies à partir du dossier médical à l'aide d'un questionnaire standardisé. Résultats : 61 patients ont été inclus dans l'analyse finale avec au moins un scanner au diagnostic et un scanner récent. On retrouvait des signes de fibrose pulmonaire scanographique chez 5 patients (8%) dès le diagnostic et chez 16 patients (26%) sur le second scanner thoracique après une durée médiane de 3,6 années. On retrouvait une exposition à la poussière significativement plus importante chez les patients ayant évolué vers la fibrose pulmonaire (p = 0,015). Le traitement le plus utilisé était le grand lavage pulmonaire dans le groupe non fibrosant (n = 25/45, 57 %) ainsi que dans le groupe fibrose (n = 10/16, 62%). Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes. La mortalité était significativement plus importante dans le groupe fibrose (n = 4/16, 25% vs n = 2/45, 4,4% dans le groupe sans fibrose, p = 0,036). Conclusion : Les patients atteints de aPAP présentent une évolution fibrosante dans ¼ des cas. L’exposition à la poussière semble être un facteur de risque important même si la physiopathologie dans la aPAP est moins bien comprise que dans d’autres pneumopathies infiltrantes diffuses telle que la sclérodermie systémique. Cela souligne l’importance de rechercher une exposition environnementale dans la protéinose et la nécessité d’études complémentaires.