Les kinases dépendantes des cyclines (CDKs) sont les régulateurs essentiels du cycle cellulaire. Au sein de la famille des cyclines, les fonctions de la cycline M (CycM), produit du gène FAM58A dont des mutations sont à l’origine du syndrome STAR, sont toujours inconnues. Dans une première partie, mon travail de thèse dévoile que CycM active CDK10, une CDK mystérieuse et toujours orpheline. CDK10/CycM phosphoryle le facteur de transcription ETS2 pour induire sa dégradation par le protéasome. Dans des cellules issues d’une patiente atteinte du syndrome STAR, les niveaux d’expression d’ETS2 sont plus élevés, et cette augmentation est liée à une diminution du niveau d’expression de CycM. ETS2 joue des rôles importants au cours du développement et dans la survenue de certains cancers. Ces travaux dévoilent l’existence d’un nouveau mécanisme de régulation de ETS2 et ils offrent le premier éclairage sur les mécanismes moléculaires à l’origine du syndrome STAR. Une deuxième partie de mon travail démontre que CDK10 et CycM sont des protéines localisées en zone centriolaire, en mitose et en quiescence. CDK10 et CycM régulent négativement la ciliogénèse et la longueur du cil primaire. Il dévoile un nouveau partenaire d’interaction et substrat de phosphorylation de CDK10/CycM, qui pourrait participer à cette régulation négative. Des anomalies de la ciliogénèse causent des défauts de développement caractéristiques de maladies génétiques nommées ciliopathies. Certains défauts de développement du syndrome STAR pourraient être liés à des anomalies de la ciliogénèse.