Introduction : Le syndrome de Mayer- Rokitansky-Hauser (MRKH) est une maladie rare, qui touche les femmes, caractérisé par une aplasie congénitale de l’utérus et des 2/3 supérieur du vagin. La découverte se fait habituellement à l’adolescence et peut être source d’altération de la santé psychologique, psychique et sexuelle. L’objectif principale de notre étude est d’étudie la qualité de vie globale et sexuelle des patientes atteintes de MRKH qui consultent dans notre service pour des informations sur la greffe utérine. Matériel et méthode : Des questionnaires ont été remis aux patientes en consultation de façon systématique. Pour évaluer la qualité de vie, le questionnaire WHOQOL BREF élaboré par l’OMS a été choisi. Nous avons choisi d’utiliser le questionnaire ISF W pour évaluer la qualité de vie sexuelle. Les résultats ont été comparés à la population générale française. Une analyse en sous-groupe a été réalisée pour comparer les patientes opérées et celle n’ayant pas été opérées. Résultats : Notre population est composée de 15 patientes. Il existe une différence significative entre nos patientes et la population générale en terme de qualité de vie, en faveur de nos patientes et ce pour les 3 domaines étudiés. Il n’y a pas de différence significative entre nos patientes et la population générale concernant la qualité de vie sexuelle. IL n’existe pas non plus de différence entre les patientes MRKH opérées et celles non opérées. Conclusion : Les patientes MRKH ne semblent pas avoir d’altération de leur qualité de vie globale et sexuelle dans notre population. Cependant l’effectif est faible et non patientes sont très sélectionnées, il est donc difficile d’avoir une interprétation fiable de ces résultats.