Le syndrome de Gorlin-Goltz, aussi connu sous le nom de nævomatose basocellulaire, est une maladie génétique héréditaire rare ayant pour transmission un mode autosomique dominant. Il est dû à une mutation du gène PTCH sur le chromosome 9. Il se caractérise par une multitude d'anomalies liées au développement et une prédisposition à développer certains cancers. Il associe principalement des lésions dermatologiques de type carcinomes basocellulaires ou nævi ainsi que des kératokystes odontogéniques des maxillaires. On retrouve également des anomalies osseuses, neurologiques, endocriniennes, oculaires, génitales et cardiaques. Les patients atteints de cette maladie ne présentent pas tous les signes rencontrés. De ce fait, le diagnostic précoce du syndrome de Gorlin-Goltz est rendu difficile. La prise en charge des patients atteints devra être constituée par une équipe pluridisciplinaire coordonnée autour du généticien. L’objectif de cet exposé est de faire une analyse sur les caractères généraux et bucco-dentaires liés à cette affection et leurs prises en charge, puis de les illustrer par deux cas cliniques.