Introduction : La mucoviscidose est une maladie génétique rare à transmission autosomique récessive répandue dans la population caucasienne. Des récentes revues de la littérature semblent indiquer une altération des tissus amélaires des dents permanentes chez des patients porteurs de mucoviscidose associée à un risque carieux individuel élevé. Objectifs : Cette étude s’inscrit dans un but d’évaluer l’état actuel des connaissances des patients porteurs de mucoviscidose sur leur spécificité à développer la maladie carieuse. Méthodes : Un questionnaire portant sur les habitudes alimentaires, l’hygiène bucco-dentaire et les connaissances des patients est proposé aux patients porteurs de mucoviscidose adultes (> ou = à 18 ans) suivis au sein de trois CRCM (centres de ressources et de compétences pour la Mucoviscidose) de la région Bretagne affiliés au réseau « Muco Ouest ». Résultats : La majorité des patients adultes porteurs de mucoviscidose inclus déclarent ne pas avoir de connaissance de répercussions possibles de leur maladie au niveau dentaire, en particulier des anomalies de l’émail. Les résultats semblent indiquer une auto-évaluation du risque carieux modérée et une hygiène bucco-dentaire correcte ; malgré un apport sucré régulier lors de l’alimentation. Conclusion : L’étude actuelle tend à confirmer les récentes données établies par la littérature. Une communication concernant les atteintes amélaires serait également intéressante afin de mieux alerter la population malade ; au travers notamment d’une meilleure sensibilisation des professionnels du milieu médical non spécialistes du domaine bucco-dentaire.