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Aspects périnataux du Syndrome de Silver-Russell
Génétique / 16-10-2018
Fourton Anne
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Le syndrome de Silver-Russell (SRS) est une pathologie rare de l’empreinte. Les patients sont petits pour l’âge gestationnel et présentent un retard de croissance postnatal, une macrocéphalie, une asymétrie corporelle, des troubles de l’oralité et un front bombant. Le diagnostic néonatal précoce de ce syndrome est rare. L’objectif de l’étude était de déterminer la prévalence des complications périnatales de ce syndrome. Méthodes : L’ensemble des patients SRS vus par les services de génétique de l’Ouest entre 1979 et 2016 ont été étudiés. Les données cliniques et échographiques anténatales ont été comparées avec la population générale. Résultats : 34 patients ont été inclus. Les antécédents de fausse couche spontanée concernaient 29.4% des mères (OR à 8.08). L’HTA gravidique était observée pour 21.4% des grossesses (OR à 6.06) et la pré-éclampsie pour 10.7% des grossesses (OR à 5.87). La naissance par césarienne était plus fréquente qu’en population générale. La prématurité concernait 25% des naissances et l’hospitalisation en période néonatale a été nécessaire pour 75% des naissances de nouveau-nés SRS. Conclusion : Les complications périnatales sont plus importantes dans le SRS que dans la population générale, sur le plan maternel et foetal. La faible spécificité de signes anténataux rend le diagnostic difficile à établir en période anténatale.
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