Introduction : Le macroprolactinome géant est une entité particulière et rare des prolactinomes - tumeurs hypophysaires associées à une hyperprolactinémie - et est défini comme une tumeur de diamètre maximal > 4cm, et une prolactinémie > 200 ng/mL, voire > 1000 ng/mL selon les auteurs. Nous avons étudié la réponse hormonale et tumorale des macroprolactinomes géants, en comparaison avec les macroprolactinomes « classiques », à un an de suivi. Nous avons également étudié les caractéristiques initiales cliniques, biologiques, radiologiques et anatomopathologiques, et la prise en charge proposée dans ces deux groupes. Méthode : Il s’agit d’une étude monocentrique rétrospective. Nous avons inclus tous les patients se présentant au CHU de Rennes pour la prise en charge initiale d’un macroprolactinome, entre 2010 et 2019. Les critères d’inclusion étaient la présence d’une tumeur hypophysaire de grand axe ≥ 1cm, avec une prolactine basale ≥ 100ng/mL. Nous avons ensuite composé deux groupes : un groupe de macroprolactinomes géants avec un plus grand axe tumoral ≥ à 4cm, et un groupe de macroprolactinomes « classiques » de plus grand axe tumoral ≥ 1 cm, et < 4 cm. Résultats : 37 patients ont été inclus : 25 patients dans le groupe « classiques » et 12 dans le groupe « géants ». 7/37 patients (uniquement des macroprolactinomes « classiques ») ont bénéficié d’une prise en charge chirurgicale, tous les autres ont été traités par cabergoline. Nous n’avons retrouvé aucun cas de résistance aux agonistes dopaminergiques, selon la définition de l’Endocrine Society (1), mais la prolactine à 12 mois était normale dans seulement 50% des « classiques » et 36,4% des « géants », en regard d’une posologie médiane de cabergoline de 1 mg/semaine dans les deux groupes. Le volume tumoral à 1 an avait diminué > 50% dans 75% des « classiques » et 85,7% des « géants ». Discussion : La normalisation du taux de prolactine à un an et la posologie médiane de cabergoline sont ici retrouvées dans des proportions plus faibles que dans la littérature. Cependant, la réduction du volume tumoral > 50% à un an de suivi est plus importante que ce qui a pu être rapporté. La récupération visuelle est moins bonne que ce qui a été décrit. Conclusion : Le macroprolactinome géant est à l’origine d’une présentation clinique atypique, du fait de l’importance du syndrome tumoral dans cette pathologie. Le principal enjeu spécifique de cette pathologie est la décompression urgente des structures neurologiques adjacentes, pour améliorer la récupération clinique. On observe une bonne réponse au traitement médical, la réduction du volume tumoral, à des posologies quasi identiques à celles des macroprolactinomes « classiques ».