Introduction : La maladie des agglutinines froides est une affection rare. Elle peut être soit primitive, soit secondaire à d’autres pathologies telles que les hémopathies lymphoïdes B ou T, les maladies auto-immunes ou les cancers. Peu d’études ont étudié l’impact des caractéristiques des patients et de la maladie sur la réponse au traitement et la survie. Nous avons étudié l’impact de ces caractéristiques sur le pronostic de la maladie des agglutinines froides dans le cadre de cette cohorte rétrospective. Méthodes : Les patients traités entre 2004 et 2017 dans les hôpitaux du Nord-Ouest de la France ont été inclus dans l’analyse. Les patients ont été classés entre maladie des agglutinines froides primitive et secondaire. Un modèle multivarié de survie a été utilisé pour analyser la réponse au traitement des patients. Résultats : 95 patients ont été inclus dans l’étude, avec un temps médian de suivi de 4.26 ans. Le taux de réponse à la première ligne de traitement est de 76%, tous traitements confondus. Il est respectivement de 86%, 83% et 60% chez les patients traités par Rituximab en monothérapie, par Rituximab en association à la chimiothérapie et par d’autre traitement comme les corticoïdes. La survie sans progression et la survie globale sont respectivement de 6.21 et 9.61 ans. L’âge au diagnostic et l’existence d’un syndrome tumoral ganglionnaire ou d’une splénomégalie est associé à la survie sans progression quand seul l’âge au diagnostic est associé à la survie globale. Conclusion : Nous confirmons l’intérêt du Rituximab dans le traitement des patients ayant une maladie des agglutinines froides qu’elle soit primitive ou secondaire.