Introduction : La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une pathologie génétique autosomique dominante rare caractérisée par le développement et la croissance d’hamartomes dans de multiples organes. Les astrocytomes sous épendymaires à cellules géantes (SEGA) sont des tumeurs bénignes, non infiltrantes d’origine glioneuronale considérées comme étant de bas grade. La prévalence des SEGA est de 20% chez les patients ayant une STB, la croissance des SEGA peut conduire à une obstruction de la circulation du liquide cérébro-spinal et entrainer une augmentation de la pression intracrânienne. Historiquement, la chirurgie d’exérèse précoce a été le traitement standard des SEGA. Durant la dernière décennie, les inhibiteurs de mTOR ont montré leur efficacité dans le traitement des SEGA en réduisant significativement la taille de ces tumeurs. Le but de cette étude est d’évaluer la sécurité et l’efficacité du traitement chirurgical à une époque où les inhibiteurs de mTOR ont modifié le traitement standard. Méthodes : Nous avons réalisé une étude monocentrique rétrospective incluant tous les patients traités par chirurgie pour l’exérèse de SEGA depuis octobre 2003 à septembre 2019, et réalisé une revue de toutes les séries chirurgicales de SEGA selon les critères PRISMA. Nous avons relevé les caractéristiques démographiques des patients, les indications chirurgicales, l’approche chirurgicale, l’utilisation d’une dérivation de liquide cérébro-spinal, la morbidité, la mortalité, la qualité d’exérèse, le taux de récidive et le traitement des récidives ainsi que la durée de suivi. Résultats : Onze patients ont été inclus dans notre cohorte, l’âge médian au moment de la chirurgie était de 16 ans. Une résection totale a pu être réalisée chez 8 patients (72%) avec une absence de morbidité neurologique permanente. Un patient a nécessité une seconde intervention pour une récidive tumorale. Dix huit études ont été examinées comprenant 263 patients atteints de SEGA dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville pour lesquels 286 chirurgies d’exérèse ont été réalisés. L’âge moyen au moment de la chirurgie était de 11,7 ans, une résection totale a été réalisée dans 81,1%, la mortalité était de 4,9% et la morbidité permanente de 6,1%. Le taux de récidive tumorale était de 11,5% et était secondaire à une exérèse partielle lors de la chirurgie initiale dans la majorité des patients. Conclusion : Le traitement chirurgical des SEGA reste une option valide et efficace. La morbidité est faible et la guérison de ces tumeurs est possible après un traitement chirurgical dans des cas sélectionnés.