L'hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire ou maladie de Castleman (MC) dans sa forme pédiatrique est une pathologie peu fréquente et mal comprise du ganglion lymphatique. Les atteintes rénales associées à la MC ont déjà été rapportées chez l'adulte mais n'ont jamais été décrites précisément chez l'enfant. Nous rapportons quatre cas français d'enfants avec polyadénopathie, organomégalie, anasarque, hypertension artérielle et insuffisance rénale aiguë évoquant une MC dans sa forme multicentrique (MCM) avec atteinte rénale. Pour tous les cas, l'étude anatomo-pathologique des biopsies rénales montrait une microangiopathie thrombotique diffuse (MAT) et le diagnostic de MCM était confirmé par l’examen histologique d'une adénopathie. Le traitement par corticothérapie et/ou rituximab a été rapidement efficace et a permis une amélioration rapide de la fonction rénale sans rechute à ce jour dans tous les cas. Les objectifs de ce travail étaient de décrire les lésions rénales associées à la maladie de Castleman et de déterminer après étude bibliographique, une conduite thérapeutique.