L’atrésie des voies biliaires est une maladie hépatique rare entraînant de nombreuses répercussions au niveau de l’organisme ainsi qu’au niveau bucco-dentaire. Dans une première partie, l’épidémiologie et l’étiopathogénie de l’atrésie des voies biliaires, le diagnostic, les traitements et le pronostic sont décrits. Les répercussions au niveau de la cavité buccale sont ensuite exposées. Dans une deuxième partie, la prise en charge bucco-dentaire d’un patient atteint d’atrésie biliaire et souffrant des caries précoces de l’enfant est présentée. L’objectif de ce travail était de décrire une prise en charge bucco-dentaire adaptée pour les enfants atteints de cette pathologie. Compte tenu de la coloration verte des dents temporaires et de l’historique médical du patient, nous avons aussi cherché à prédire les possibles colorations des dents permanentes, en suivant les concentrations en bilirubine dans le sang au cours de la petite enfance. Cette analyse a pour objectif de pouvoir répondre le mieux possible aux questions et à l’inquiétude des parents. Elle a permis d’émettre des hypothèses quant à l’atteinte des colorations vertes des dents permanentes et de pouvoir informer les parents sur les prises en charges possibles.