Les mutations du gène AUTS2 humain ont été associé à de nombreuses neuropathologies tels que des troubles du spectre autistique, un retard global de développement associé à une déficience intellectuelle, des troubles de l’hyperactivité ou encore de la schizophrénie. Ce gène fortement conservé au cours de l’évolution des vertébrés, est un régulateur majeur du développement du système nerveux central. Que ce soit par des rôles de facteur de transcription, de régulation du métabolisme de l’ARN ou de mise en place du cytosquelette d’actine. L’importance de sa contribution maternelle n’a cependant pas été caractérisée. Dans cette thèse, nous retraçons dans un premier temps l’histoire évolutive de ce gène présentant deux copies (auts2a et auts2b) chez certains poissons téléostéens. Nous cherchons également à caractériser l’impact de la contribution maternelle d’auts2a chez les poissons en générant, par la technique de CRISPR/Cas9, des lignées de médakas (Oryzias latipes) présentant des mutations dans diverses partie du gène. Nous démontrons ici que l’expression d’auts2a dans l’ovocyte régule l’expression de facteurs maternels qui vont eux même réguler l’expression de gènes nécessaires au développement du système nerveux au cours du développement embryonnaire précoce. L’absence de contribution maternelle d’auts2a se traduit également par des phénotypes macroscopiques et comportementaux atypiques chez les individus adultes. Ce travail apporte de nouvelles perspectives sur l’importance et les mécanismes du déterminisme intergénérationnel du neurodéveloppement et du comportement.