La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) est un syndrome lymphoprolifératif rare caractérisé par une expansion de cellules T/NK associée à des cytopénies et d’éventuelles pathologies auto-immunes. Cette étude internationale rétrospective présente 9 cas de patients atteints d’une hypertension pulmonaire prouvée associée à une leucémie LGL. Sur les 5 patients réévalués par cathétérisme cardiaque droit, 4 présentent une amélioration de l’hypertension pulmonaire sous traitement immunosuppresseur spécifique de la leucémie LGL. Avec un suivi médian de 88 mois, tous les patients sont vivants. Les mécanismes pathogéniques liant les deux pathologies sont discutés. Cette étude suggère de compléter le bilan initial d’une HTAP par la recherche d’une population clonale LGL en cas de perturbations hématologiques évocatrices. Si le diagnostic de leucémie LGL est confirmé, l’institution d’un traitement immunosuppresseur peut être proposée.