La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie interstitielle diffuse (PID) au pronostic extrêmement défavorable caractérisée par un aspect histologique de pneumopathie interstitielle commune (PIC). Certains patients atteints de PID idiopathiques présentent des caractéristiques d’autoimmunité et ont récemment été regroupés sous le terme « interstitial pneumonia with autoimmune features » (IPAF). La valeur pronostique de ces caractéristiques est encore mal définie. Dans cette étude de cohorte rétrospective, 10,5% des 228 patients atteints de FPI validaient les critères définis pour l’IPAF. La médiane de survie était de 2,9 ans et était significativement meilleure dans le sousgroupe IPAF (test du log-rank, p=0,018). La médiane de survie sans progression était significativement meilleure dans le groupe de patients présentant des caractéristiques sérologiques d’auto-immunité. Ces résultats suggèrent l’existence d’un sous-groupe de patient au pronostic plus favorable au sein de la FPI.