Contexte : La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une pneumopathie interstitielle grave, de très mauvais pronostic, caractérisée par un aspect histologique et radiologique de pneumonie interstitielle commune (PIC). Certains patients atteints de FPI présentent au cours de la maladie, une exacerbation aiguë de la FPI (EA-FPI) dont le pronostic est extrêmement sombre. Objectif : Identifier des facteurs de risque d’EA-FPI et particulièrement des facteurs pronostiques de mortalité dans le groupe EA-FPI. Méthodes : Nous avons réalisé une analyse rétrospective de patients atteints de FPI suivis au CHU de Rennes. L'incidence et les caractéristiques des patients du groupe EA-FPI ont été étudiés. Des analyses univariées et multivariées ont été utilisées pour identifier les variables indépendamment associées à la survenue d’EA-FPI. Résultats : Sur les 307 patients inclus, 81 patients ont présenté une EA-FPI (26.4%). Les facteurs de risque indépendamment associés à la survenue d’une EA-FPI étaient une capacité vitale fonctionnelle (CVF) plus basse HR 0.94 [0.91 ; 0.97] (p = 0.0003), un taux de neutrophiles (HR 1.01 [1.00; 1.01], p=0.0047) et un taux de lymphocytes respectivement plus élevés HR 1.13 [1.04; 1.22] (p = 0.0028). La médiane de survie dans le groupe EA-FPI était 5.39 mois [2.6; 9.80]. L’EA-FPI était associée à une médiane de survie plus courte (p<0.0001). Conclusion : Les facteurs de risque d’EA-FPI identifiés dans cette cohorte étaient une CVF plus basse et des taux sanguins de neutrophiles et de lymphocytes plus élevés.