Introduction : La Cardiopathie Amyloïde à Transthyrétine (ATTR-CM) est une maladie de plus en plus diagnostiquée. Son pronostic est conditionné par la rapidité de mise en place d’un traitement spécifique. Une fois le diagnostic posé, l’enjeu est d’estimer rapidement le pronostic du patient, ce qui est souvent complexe. Nous disposons depuis peu d’un nouvel outil échocardiographique, le Myocardial Work, qui a déjà fait ses preuves dans l’évaluation de l’atteinte myocardique dans diverses pathologies. Objectifs : Déterminer l’évolution dans le temps des paramètres de déformations myocardiques, et leur éventuel intérêt pronostique dans l’ATTR-CM. Matériel et Méthodes : Nous avons analysé rétrospectivement les caractéristiques cliniques, biologiques et échographiques chez 113 patients consécutifs (âge médian 82 ans [77-85], 90,4 % d’hommes) diagnostiqués d’une ATTR-CM « sauvage » d’après les recommandations internationales. L’ensemble des données était issu du même centre et les images étaient toutes enregistrées sur la même plateforme (Ve95, GE-healthcare). Les échographies au moment du diagnostic, à 6 mois, et à 18 mois ont été étudiées. Le critère de jugement principal était la mortalité toute cause et le critère de jugement secondaire était composite associant décès cardiovasculaire et hospitalisation pour insuffisance cardiaque. Résultats : Trente-quatre patients sont décédés et douze autres hospitalisés pour insuffisance cardiaque après une médiane de suivi de 935 jours (IQR 691-1159 jours). Quatre-vingt-six patients étaient traités par Tafamidis. Les paramètres qui variaient significativement entre l’échographie initiale et celle à 18 mois étaient le diamètre télédiastolique du ventricule gauche, le strain atrial durant la phase « réservoir », le Strain Longitudinal Global (GLS), Apical, et Basal du ventricule gauche, le Global Work Index, le Global Constructive Work, et le TAPSE. A l’inverse, la Fraction d’éjection du ventricule gauche (FEVG), le Strain de la paroi libre du ventricule droit, le Global Wasted Work (GWW) et le Global Work Efficiency n’étaient pas significativement modifiés. En analyse multivariée, deux paramètres étaient statistiquement significatifs sur le critère de jugement principal : le GWW et le GLS, positifs également sur le critère de jugement secondaire. Les patients traités par Tafamidis avaient une meilleure survie. Conclusion : Cette étude souligne l’intérêt de mesurer le GLS et les composantes du Myocardial work, en particulier le GWW, lors du diagnostic d’ATTR-CM, tant pour le pronostic que pour le suivi des patients.