Objectifs - La surmortalité des patients atteints de cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est principalement attribuée à la survenue d'arythmies ventriculaires et de mort subite cardiaque. La prédiction de ces évènements reste difficile et largement perfectible. L'objectif de cette étude était de caractériser le profil de risque rythmique des patients atteints de CMH par une analyse de clustering combinant des paramètres conventionnels cliniques et d'imagerie avec des informations dérivées de l'analyse de la déformation (strain) longitudinale du ventricule gauche. Méthode - Au total, 434 patients atteints de CMH (65% d'hommes, âge moyen 56 ans) ont été inclus rétrospectivement dans deux centres de référence (hôpital universitaire d'Oslo et CHU de Rennes) et suivis longitudinalement (durée moyenne 6 ans). Les paramètres mécaniques et temporels ont été automatiquement extraits à partir des courbes segmentaires de strain ventriculaire gauche de chaque patient en plus des données cliniques et d'imagerie classique. Au total, 287 paramètres ont été analysés à l'aide d'une approche de clustering (méthode k-means). Le critère de jugement principal comprenait la survenue de mort subite cardiaque, d’arrêt cardiaque récupéré, de thérapie appropriée par le défibrillateur interne, de tachycardie ventriculaire soutenue et de tachycardie ventriculaire non soutenue au cours du suivi. Résultats - 4 clusters ont été identifiés. Le risque rythmique était plus élevé pour les groupes 1 et 4 avec des taux d’évènements de 26%(28/108), 13%(13/97), 12%(14/120), et 31%(34/109) pour les groupes 1,2,3 et 4 respectivement. Ces 4 clusters différaient principalement par leur mécanique du ventricule gauche avec une diminution sévère et homogène de la déformation myocardique pour le cluster 4 (strain global longitudinal SGL -11%, valeur normale ≥ -20%), une faible diminution pour les clusters 2 et 3 (SGL -17,2 et -16,3%, respectivement) et un retard de déformation et une dispersion temporelle pour le cluster 1 associé à une diminution modérée du SGL (-15,3% ; p <0,0001 pour la comparaison du SGL entre les clusters). Les patients du cluster 4 avaient le phénotype le plus sévère avec un remodelage négatif du ventricule gauche et de l'oreillette gauche (OG) (volume de l’OG indexé 46,6 vs 41,5 ml/m², p=0,04 et fraction d’éjection du ventricule gauche FEVG 59,7 vs 66,3%, p < 0,001) associé à une altération de la capacité d'exercice (% de travail maximal prédit 58,6 vs 69,5% ; p= 0,025). Les patients du groupe 2 présentaient le phénotype le moins sévère (masse ventriculaire gauche 99,6 vs 121 g/m² ; p=0,0001 et volume de l’OG indexé 37,2 vs 44,3 ml/m² ; p=0,04). Les patients des clusters 3 et 1 avaient une atteinte modérée, ils étaient plus âgés pour le cluster 3 (âge moyen 62,1 vs 54,1 ans ; p < 0,0001) et avaient une forme plus souvent obstructive pour le cluster 1 (gradient intra-ventriculaire gauche ≥ 30 mmHg pour 36 vs 23%