Introduction. Le carcinome neuroendocrine à grandes cellules (CNEGC) est rare, agressif et le traitement des stades avancés est mal défini. Cette étude évalue l’efficacité des traitements reçus par les patients porteurs d’un CNEGC pulmonaire avancé, sur le territoire breton. Méthodes. Tous les cas de CNEGC de stades III-IV traités par au moins un cycle de chimiothérapie entre le 01/01/2012 et le 31/12/2018 ont été inclus. Les données étaient recueillies rétrospectivement à partir des des dossiers médicaux. L’objectif était de décrire les caractéristiques des patients, les séquences de chimiothérapie (taux de réponse objective (TRO)) et les données de survie (survie globale (SG) et survie sans progression (SSP)). Résultats. 84 CNEGC avancés issus de 8 centres Bretons ont été identifiés. L’âge médian était de 59 ans, 85% étaient des hommes et 92% avaient une histoire tabagique. La médiane de survie globale (SG) après le début de la chimiothérapie était de 7,9 mois [IC95%=6,1-10,8]. 85% des patients recevaient un doublet de platine étoposide avec un taux de réponse (TRO) de 38% [IC95%=26.8-50.3] et une survie sans progression (SSP) de 3.7 mois [IC95%=1.9-4.4]. Les facteurs associée à une moins bonne survie était un PS > 1 et un nombre de sites métastatique >2 (HR=2,96 [IC95%=1.4-6.2]; HR=2,26 [IC95%=1.2-4.3], respectivement). Les protocoles de chimiothérapies proposés en deuxième ligne étaient nombreux (n=10) et peu efficaces. 17 patients recevaient du nivolumab en 2ème ligne ou plus. La SG et la SSP après l’initiation du nivolumab était 12,1 mois [IC95%=7.10-14.20] et 3.9 mois [IC95%=1.68-7.17] avec un TRO de 29.4% [IC95%=10.3- 56.0]. Conclusion. La chimiothérapie à base de platine et étoposide reste largement utilisée pour les CNEGC avancés malgré une efficacité modeste. Le nivolumab est une option intéressante en 2eme ligne de traitement.