| Leucémie à grands lymphocytes granuleux et hypertension pulmonaire : une association rare (Large granular lymphocyte leukemia and pulmonary hypertension: an unusual association) Cherel, Brieuc - (2017-10-25) / Universite de Rennes 1 - Leucémie à grands lymphocytes granuleux et hypertension pulmonaire : une association rare
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Langue : Français Directeur(s) de thèse: Lamy, Thierry Discipline : Hématologie clinique Classification : Médecine et santé Mots-clés : Leucémie LGL, hypertension pulmonaire, hypertension artérielle pulmonaire
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Résumé : La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) est un syndrome lymphoprolifératif rare caractérisé par une expansion de cellules T/NK associée à des cytopénies et d’éventuelles pathologies auto-immunes. Cette étude internationale rétrospective présente 9 cas de patients atteints d’une hypertension pulmonaire prouvée associée à une leucémie LGL. Sur les 5 patients réévalués par cathétérisme cardiaque droit, 4 présentent une amélioration de l’hypertension pulmonaire sous traitement immunosuppresseur spécifique de la leucémie LGL. Avec un suivi médian de 88 mois, tous les patients sont vivants. Les mécanismes pathogéniques liant les deux pathologies sont discutés. Cette étude suggère de compléter le bilan initial d’une HTAP par la recherche d’une population clonale LGL en cas de perturbations hématologiques évocatrices. Si le diagnostic de leucémie LGL est confirmé, l’institution d’un traitement immunosuppresseur peut être proposée. Abstract : Large granular lymphocyte (LGL) leukemia is a rare lymphoproliferative disorder characterized by a clonal expansion of T/NK cells associated with cytopenia and immune diseases. This retrospective international cohort reports 9 cases of patients presenting with pulmonary hypertension (PH) proved by right heart catherization (RHC) and LGL leukemia. Among the 5 patients revalued by RHC, 4 patients showed hemodynamic PH improvement following immunosuppressive treatment of LGL Leukemia. With a median follow-up of 88 months, all patients are alive. Pathogenesis mechanisms uniting both diseases are discussed. These data suggest completing the initial PAH work-up with T cell clonality detection and to propose starting immunosuppressive therapy if LGL leukemia is concomitantly diagnosed. | |||