Université de Rennes 1 Leucémie à grands lymphocytes granuleux et hypertension pulmonaire : une association rare Large granular lymphocyte leukemia and pulmonary hypertension: an unusual association Leucémie LGLhypertension pulmonairehypertension artérielle pulmonaire Large granular lymphocyte (LGL) leukemiaPulmonary hypertension (PH)Pulmonary arterial hypertension (PAH)Right heart catheterization (RHC)Endothelial cellsImmunosuppressive agents Hypertension artérielle pulmonaire Thèses et écrits académiques LeucémieThèses et écrits académiques ImmunosuppresseursThèses et écrits académiques La leucémie à grands lymphocytes granuleux (LGL) est un syndrome lymphoprolifératif rare caractérisé par une expansion de cellules T/NK associée à des cytopénies et d’éventuelles pathologies auto-immunes. Cette étude internationale rétrospective présente 9 cas de patients atteints d’une hypertension pulmonaire prouvée associée à une leucémie LGL. Sur les 5 patients réévalués par cathétérisme cardiaque droit, 4 présentent une amélioration de l’hypertension pulmonaire sous traitement immunosuppresseur spécifique de la leucémie LGL. Avec un suivi médian de 88 mois, tous les patients sont vivants. Les mécanismes pathogéniques liant les deux pathologies sont discutés. Cette étude suggère de compléter le bilan initial d’une HTAP par la recherche d’une population clonale LGL en cas de perturbations hématologiques évocatrices. Si le diagnostic de leucémie LGL est confirmé, l’institution d’un traitement immunosuppresseur peut être proposée. Large granular lymphocyte (LGL) leukemia is a rare lymphoproliferative disorder characterized by a clonal expansion of T/NK cells associated with cytopenia and immune diseases. This retrospective international cohort reports 9 cases of patients presenting with pulmonary hypertension (PH) proved by right heart catherization (RHC) and LGL leukemia. Among the 5 patients revalued by RHC, 4 patients showed hemodynamic PH improvement following immunosuppressive treatment of LGL Leukemia. With a median follow-up of 88 months, all patients are alive. Pathogenesis mechanisms uniting both diseases are discussed. These data suggest completing the initial PAH work-up with T cell clonality detection and to propose starting immunosuppressive therapy if LGL leukemia is concomitantly diagnosed. Electronic Thesis or DissertationText fr application/pdf1 : 1661 Kohttps://ecm.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversions/25b61d33-0862-4177-a114-92072eb069c1 Cherel Brieuc 1988-02-01 FR 224848976 brieuc.cherel@gmail.com 2017REN1M170 http://www.theses.fr/2017REN1M170 2017-10-25 Hématologie clinique Universite de Rennes 1thesis.degree.grantor_1 02778715X Doctorat (thèse d'exercice) non ouiLamyThierryintervenant_1067238351 Universite Bretagne LoirepartenaireRecherche_1 191639044 ddc:610 LamyThierryUniversite de Rennes 1Sciences et technologie, medecine, pharmacie, odontologie, droit, economie, gestion, philosophieUniversite Bretagne Loire Communaute des etablissements d enseignement superieur et de recherche (ComuE) ASCII PDF 1700471 restriction 2017-10-25 2018-04-25 restriction 2017-10-25 2018-04-25