Objectifs : Décrire les spécificités des troubles vésico-sphinctériens des patients spina bifida, leur impact sur la mortalité et l’intérêt d’outils diagnostiques alternatifs à l’urodynamique pour l’évaluation du régime de pression vésicale dans cette population. Méthodes : une cohorte prospective a été utilisée pour décrire les troubles vésico-sphinctériens des patients spina bifida et une étude épidémiologique nationale sur la base PMSI a été effectuée pour évaluer l’implication des causes urologiques sur la mortalité de cette population. Une étude prospective a été menée pour évaluer le rôle des marqueurs urinaires et de la radiomique dans l’évaluation du régime de pression vésicale chez les patients spina bifida. Résultats: Les troubles vésico-sphinctériens se caractérisent par la forte prévalence de troubles de la compliance et haut régime de pression vésicale. Les pathologies urologiques sont ainsi la première cause de mortalité des patients spina bifida en France. Le TIMP 2 et le MMP-2 urinaire ont associés à l’hypocompliance vésicale et le TIMP 2 urinaire a des performances diagnostiques légèrement supérieure aux paramètres urodynamiques pour l’atteinte du haut appareil urinaire. Le profil des marqueurs urinaires em cas d’hyperactivité détrusorienne diffèrent entre les spina bifida et les autres pathologies neurologiques en particulier pour les marqueurs de remodelage de la matrice extracellulaire tel le TGFβ-1. La radiomique, en particulier l’analyse de texture scanner est associé à certains paramètres urodynamiques et pourrait permettre l’évaluation du régime de pression vésicale chez les patients spina bifida. Conclusion: Les patients spina bifida présentent des troubles vésico-sphinctériens singuliers et sévères dont le remodelage de la matrice extracellulaire semble être un déterminant physiopathologique important. Un évaluation multimodale du régime de pression vésicale incluant les biomarqueurs urinaires et la radiomique pourrait permettre d’optimiser la prise en charge.