Introduction : Les maladies hémorragiques constitutionnelles (MHC) incluent l’hémophilie, la maladie de Willebrand (VWD) et les pathologies plaquettaires héréditaires, entraînant un risque accru de saignements prolongés ou spontanés. Ces pathologies, bien que rares, posent un défi particulier lors des gestes médicaux et chirurgicaux, notamment dentaires. Ces interventions nécessitent une prise en charge multidisciplinaire pour prévenir les complications hémorragiques. Cette thèse explore la prise en charge hématologique et odontologique des patients suivis au CRTH de Rennes, en vue de proposer des recommandations adaptées. Matériels et méthodes : L’étude rétrospective et descriptive s’est déroulée entre janvier 2018 et décembre 2023 au CRTH de Rennes. Elle a inclus des patients atteints de MHC ayant bénéficié de soins dentaires invasifs. Les critères d’inclusion exigeaient une MHC confirmée et des soins dentaires documentés, tandis que les maladies acquises étaient exclues. Les données collectées incluaient l’âge, le type de MHC, les traitements prophylactiques administrés et les complications. Les gestes dentaires ont été classés selon leur risque hémorragique (faible, modéré ou élevé) selon les recommandations de la WFH et de la SFCO. Résultats : L’étude met en lumière la diversité des prises en charge en fonction des pathologies et des gestes réalisés. Les patients atteints d’hémophilie ont bénéficié d’un traitement prophylactique ciblé, visant à maintenir des niveaux suffisants de facteur VIII ou IX, selon la gravité de l’intervention. Pour les patients avec VWD, l’utilisation de la desmopressine ou de concentrés de facteur de Willebrand a été adaptée au sous-type de la maladie, tandis que les thrombopathies ont souvent nécessité des concentrés plaquettaires en association avec des antifibrinolytiques. Les gestes dentaires invasifs ont généralement été réalisés avec succès, avec un faible taux de complications hémorragiques, bien que certains cas complexes aient nécessité des ajustements thérapeutiques spécifiques. Conclusion : L’étude souligne l’importance d’une collaboration étroite entre hématologues et dentistes. Si les protocoles actuels sont efficaces, des disparités persistent entre recommandations et pratiques. La mise en place d’un algorithme décisionnel spécifique par type de MHC et de geste dentaire pourrait améliorer les soins, réduire les complications etoptimiser l’utilisation des ressources médicales.