Université de Rennes Épidémiologie des infections chez les patients atteints d'une maladie de Rendu-Osler A contemporary picture of infections in patients with hereditary hemorrhagic telangiectasia: a nationwide retrospective cohort study maladie de Rendu Oslerinfection sévèreStaphylococcus aureusendocarditeinfection ostéoarticulaireabcès cérébral. Hereditary hemorrhagic telangiectasiainfectionStaphylococcus aureusinfective endocarditisbone and joint infectionsbrain abscess Angiomatose hémorragique familiale‎Complications (médecine) Infections à staphylocoque doré Os‎--Infections Endocardite infectieuse InfectionsÉpidémiologie CerveauAbcès Hospitalisation Introduction. Les infections constituent l’une des complications majeures de la maladie de Rendu Osler (MRO), avec un surrisque connu pour les abcès cérébraux, mais la survenue d’infections extra-cérébrales semble également concerner ces patients. Les études s’intéressant aux infections dans cette population sont rares. Notre objectif est d’évaluer les caractéristiques, la prise en soins et le pronostic des infections sévères chez les patients atteints de MRO. Méthodes. Cette étude de cohorte rétrospective multicentrique s’intéresse aux infections ayant conduit à une hospitalisation chez les patients atteints de MRO entre 2010 et 2024. Elle a été menée dans 20 centres de référence français. Les patients infectés ont été identifiés par la base de données nationale CIROCO, puis les données médicales ont été collectées à partir des dossiers médicaux. Résultats. Cent soixante-trois patients ayant eu 249 infections ont été inclus. Les infections causées par Staphylococcus aureus étaient les plus fréquentes (107 infections chez 80 patients), représentées le plus souvent par des infections ostéoarticulaires (n=46/107, 43%) et des endocardites infectieuses (n=27/107, 25%). Les facteurs de risques associés aux infections à S. aureus étaient l’âge > 60 ans (OR 2.53, 95%CI 1.36-4.81), la mutation ACVRL1 (OR 3.92, 95%CI 1.93-8.23), les épistaxis quotidiens (OR 7.63, 95%CI 3.61-17.12) et un antécédent de transfusion pour épistaxis (OR 4.26, 95%CI 2.15-8.7). La seconde infection la plus fréquente était l’abcès cérébral (51 cas chez 43 patients), avec la mutation ENG (OR 12.15, 95%CI 4.98-33.31) et les malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVPs) (OR 32.72, 95%CI 9.41-207.2) associés comme facteurs de risque. Quarante-cinq pourcent des patients porteurs de MAVPs circulantes (n=17/38) avaient déjà bénéficié d’une embolisation avant la survenue de l’abcès cérébral, mais un échec d’occlusion ou une reperméabilisation ont été constatés par la suite. Des infections récurrentes ont été observées chez un tiers des patients (n=53, 32%). L’âge (aHR 1,06, 95%CI 1,01-1,16) et la survenue d’une endocardite infectieuse (aHR 2,88, 95%CI 1,10-7,87) étaient les facteurs associés à la mortalité à 1 an suivant la dernière infection. Conclusion. Les infections à Staphylococcus aureus, en particulier les infections ostéoarticulaires et les endocardites, constituent la première cause d’hospitalisation pour infection chez les patients atteints d’une MRO. Les abcès cérébraux représentent la 2ème infection la plus fréquente, et peuvent être observés chez des patients ayant déjà bénéficié d’embolisation de MAVPs. Background. Infections are a complication of hereditary hemorrhagic telangiectasia (HHT), as patients appear to be predisposed to brain abscess, and also to other types of infections. Studies focusing on infections in HHT population are very scarce. We aimed to assess the characteristics, management and clinical outcomes of severe infections in patients with HHT. Methods. A nationwide retrospective cohort study of patients with HHT who were hospitalized for infection was conducted across 20 referral centers in France, between 2010 and 2024. Infected patients were identified using the CIROCO database, and clinical data were collected from medical records. Results. We included 163 patients who experienced a total of 249 infections. Staphylococcus aureus-related infection (SARI) was the most frequent infection (107 SARI in 80 patients) especially in bone and joint infections (n=46/107, 43%) and infective endocarditis (n=27/107, 25%). Positive blood cultures were found in 84% (n= 90/107) of SARI. Risk factors for SARI were age > 60 years (OR 2.53, 95%CI 1.36-4.81), ACVRL1 mutation (OR 3.92, 95%CI 1.93-8.23), daily epistaxis (OR 7.63, 95%CI 3.61-17.12), and a history of transfusion for epistaxis (OR 4.26, 95%CI 2.15-8.7). The second most common infection was brain abscess (51 cases in 43 patients), with ENG mutation (OR 12.15, 95%CI 4.98-33.31) and PAVMs (OR 32.72, 95%CI 9.41-207.20) identified as risk factors. Forty-five percent of patients with circulating PAVMs already undergone an occlusion before the onset of brain abscess, but incomplete procedure or repermeabilization was observed. Recurrent infections were frequent, as one third of patients experienced multiple infections requiring hospitalization. In multivariable analysis, the factors associated with 1-year mortality following the last infection were age (aHR 1.06, 95% CI 1.01–1.16) and the occurrence of infective endocarditis (aHR 2.88, 95% CI 1.10–7.87). Conclusions. In cases of suspected infection in patients with HHT, blood cultures should systematically be performed to detect S. aureus. Brain abscess should also be considered even if PAVM embolization has been performed previously. Electronic Thesis or DissertationText en application/pdf1 : 1325 Kohttps://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversions/a5e74d14-d4cd-4ddc-b121-2e1d464ec480 Le Banner Eloïse 1996-01-17 FR 293087954 eloise.lebanner@gmail.com 2025URENM113 http://www.theses.fr/2025URENM113 2025-07-04 Maladies infectieuses Universite de Rennesthesis.degree.grantor_1 26693823X Doctorat (thèse d'exercice) non nonLuque Paz David intervenant_126660854X ddc:610 Luque Paz David Universite de RennesSciences et technologie, medecine, pharmacie, odontologie, droit, economie, gestion, philosophie ASCII PDF 1357153 restriction 2025-07-04 2026-01-02 confidentialité 2025-07-04 2025-12-31