Devenir néonatal et pédiatrique des fœtus porteurs d’un tératome sacrococcygien diagnostiqué en anténatal : une étude de cohorte rétrospective (Neonatal and pediatric outcomes of fetuses with sacrococcygeal teratoma: a retrospective cohort study) Chartin, Mathilde - (2024-09-20) / Universite de Rennes - Devenir néonatal et pédiatrique des fœtus porteurs d’un tératome sacrococcygien diagnostiqué en anténatal : une étude de cohorte rétrospective Accéder au document :  https://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversion...

Langue : Anglais Directeur(s) de thèse:  Le Lous, Maëla Discipline : Gynécologie médicale Classification : Médecine et santé Mots-clés : tératome sacrococcygien, diagnostic anténatal, score pronostique, facteurs pronostiques échographiques Maladies foetales Diagnostic prénatal‎ Tératomes  - Échographie Tératomes  - Pronostic (médecine)‎ Sacrum  - Tumeurs  - Pronostic (médecine)‎ Coccyx  - Tumeurs  - Pronostic (médecine)‎

Résumé : Objectif : L'objectif de notre étude est de décrire les issues fœtales, néonatales et pédiatriques des fœtus porteurs d’un tératome sacro-coccygien (SCT) diagnostiqué en anténatal et d'évaluer les facteurs pronostiques échographiques déjà prouvés dans la littérature pour prédire la mortalité et la morbidité sévère. Il n’existe pas d’étude évaluant la pertinence des critères pronostiques fœtaux et la morbidité à long terme, telle que les séquelles esthétiques, les troubles moteurs et fonctionnels. Nous avons tenté de proposer un score pronostique pour prédire la mortalité et la morbidité fœtale, néonatale et pédiatrique. Matériels et Méthodes : Il s'agit d'une étude rétrospective incluant tous les fœtus porteurs d’un SCT diagnostiqué en anténatal de 2010 à 2024 dans les centres fœtaux de Rennes et Saint-Brieuc. Le critère de jugement principal (endpoint 1) était un critère composite incluant la mort fœtale, l'interruption médicale de grossesse, la mort néonatale, la mort postnatale ou la morbidité sévère. Les critères secondaires incluaient les troubles moteurs, les séquelles esthétiques, les troubles fonctionnels urogénitaux ou anorectaux et la morbidité maternelle. Différents facteurs pronostics prédictifs de morbimortalité ont été évalués sur les échographies et ont été combiné dans un score pronostique tester pour prédire la survenue du critère de jugement principal (endpoint 1) et en incluant dans une deuxième analyse les troubles pelviens à long terme (endpoint 2). Résultats : Treize fœtus ont été inclus dans notre étude. Le critère principal est survenu chez cinq fœtus (38,4%) : deux morts foetales, deux interruptions médicales de grossesse et une naissance prématurée à 33 semaines en raison d'une insuffisance cardiaque débutante. Neuf fœtus sont nés vivants (69%) et deux (22%) avaient des séquelles esthétiques avec indication de reprise chirurgicale. Aucun ne souffrait de troubles moteurs, de dysfonction anorectale ou de complications urologiques. Aucune récidive n'a été diagnostiquée à la fin de cette étude. La morbidité maternelle ne différait pas significativement entre les deux groupes. Le STV/HV, le TFR, le volume solide tumoral et le taux d’accroissement tumoral étaient significativement augmentés dans le groupe ayant une issue défavorable. Un score supérieur à 12,4 montrait une sensibilité et une spécificité de 100% pour prédire la survenue d’une issue défavorable en termes de mortalité ou morbidité sévère. Dans l’endpoint 2, 71,43% des fœtus ayant eu des complications avait un score supérieur à 12,4 et avec une spécificité conservée de 100%. Conclusion : La mortalité globale était de 31%. Nous avons déterminé pour le score un seuil de 12.4 permettant de prédire avec 100% de sensibilité et de spécificité une issue défavorable en termes de morbidité sévère et/ou mortalité. L’intérêt de ce score pour les troubles pelviens reste à explorer. D'autres études seront nécessaires avec des cohortes plus larges pour affirmer l’utilité et la validité externe de ce score. Le management du suivi de ces grossesses et la détection précoce des complications fœtales en lien avec le SCT par des scores d’imagerie reproductibles sont essentielles pour les experts en médecine fœtale afin de fournir le meilleur conseil aux parents et guider la prise en charge. Abstract : Objective : The aim of this study was to describe fetal, neonatal, and pediatric outcomes of fetuses prenatally diagnosed with SCT in our centers and to evaluate prognostic ultrasound factors proven in the literature for mortality and high morbidity. Long-term morbidity, such as aesthetic sequelae, motor disorders, and urinary or fecal impairments, was not previously related to antenatal prognostic factors. We aimed to propose a prognostic score to predict unfavorable outcomes, including mortality and morbidity during the fetal, neonatal, and pediatric periods. Methods : This retrospective study included fetuses prenatally diagnosed with SCT from 2010 to 2024 in Rennes and St-Brieuc fetal centers. The main outcome (endpoint 1) was a composite criterion including intrauterine fetal demise (IUFD), termination of pregnancy (TOP), neonatal death, postnatal death, or severe morbidity. Secondary outcomes included pelvic disorders and maternal morbidity. We reviewed medical records and sonograms to calculate tumor volume, solid tumor volume, TFR, STV/HV ratio, evaluate vascularization, and fetal sonographic complications, which proved their accuracy in previous studies. Points were assigned to each sonogram parameter according to severity, and the total score was adjusted to 18. We assessed the ability of this score to predict the endpoint 1 and added pelvic disorders in endpoint 2. Results : Thirteen fetuses were included in the study. The primary outcome occurred in five fetuses (38.4%): two intrauterine fetal deaths (IUFD), two terminations of pregnancy (TOP), and one preterm birth at 33 weeks due to cardiac failure. Nine fetuses (69%) were born alive, with two (22%) presenting unsatisfactory cosmetic scars. None of the fetuses had motor disorders, anorectal dysfunction, or urological complications. No recurrences were diagnosed during the study. There was no difference for maternal morbidity between the two groups. STV/HV, TFR, solid tumor volume, and growth rate were significantly increased in fetuses with unfavorable outcomes for endpoint 1. A combined prognostic score greater than 12.4 demonstrated 100% sensitivity and specificity in predicting mortality or severe morbidity. The sensitivity decreased to 71.43% for predicting endpoint 2, while maintaining a specificity of 100%. Conclusion : Overall mortality was 31%. We determined a cut-off of 12.4 to predict for the occurrence of mortality or cardiac failure with valuable prognostic factors. However, the accuracy for pelvic disorders was not proven, and further studies are needed to experiment this score in a larger population and test the external validity. Early detection and management of SCT-related fetal complications are crucial for providing optimal parental counseling.