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| Facteurs pronostiques dans la fibroélastose pleuroparenchymateuse : étude de cohorte (Prognostic factors in pleuroparenchymal fibroelastosis: a cohort study) Louppe, Antoine - (2023-09-22) / Universite de Rennes - Facteurs pronostiques dans la fibroélastose pleuroparenchymateuse : étude de cohorte
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Langue : Anglais Directeur(s) de thèse: Kerjouan, Mallorie Discipline : Pneumologie Classification : Médecine et santé Mots-clés : Pneumopathies interstitielles chroniques, Fibroélastose pleuroparenchymateuse
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Résumé : Contexte : La fibroélastose pleuroparenchymateuse (FEPP) est une pneumopathie interstitielle rare se caractérisant par des épaississements pleuraux et des condensations sous-pleurales prédominant dans les lobes supérieurs. Le pronostic de cette maladie est globalement sévère. Du fait de sa description récente il n’existe dans la littérature que peu de données sur les facteurs pouvant prédire une évolution défavorable. Objectif : L’objectif de cette étude était de décrire les caractéristiques et d’identifier des facteurs d’évolution défavorable dans une population atteinte de FEPP. Méthodes : Nous avons réalisé une analyse de cohorte rétrospective de patients atteints de FEPP et dont le diagnostic a pu être confirmé en discussion multidisciplinaire au CHU de Rennes entre le 1er janvier 2013 et le 31 décembre 2022. Les patients ont pu être classés selon l’aspect scanographique au diagnostic. Des analyses univariées et multivariées ont été réalisées afin d’identifier des variables associées à la survenue d’un évènement défavorable (hospitalisation, transplantation pulmonaire ou décès). Résultats : Sur les 46 patients inclus, 26 présentaient un aspect radiologique de FEPP sans autre lésion associée, 15 un aspect de FEPP prédominante avec lésions de pneumopathie interstitielle des bases et 5 une atteinte interstitielle des bases prédominante. La moyenne d’âge était de 63 ± 13.8 ans et 59% étaient des femmes. Soixante-deux pourcents présentaient des symptômes au diagnostic et l’indice de masse corporelle moyen était de 21.3 kg/m². La progression des lésions scanographiques à la tomodensitométrie était indépendamment associée à la survenue d’un évènement défavorable : HR 41.08 [2.03 ; 830.77] p=0.0242. On retrouvait également au diagnostic une association entre la survenue d’un évènement défavorable et l’importance de la dyspnée, une insuffisance respiratoire, un taux élevé de neutrophiles et de monocytes, un taux faible de lymphocytes, des paramètres fonctionnels respiratoires abaissés et un gender-age-physiology score élevé. Le groupe FEPP prédominante avec lésions interstitielles des bases était plus à risque d’évènement défavorable. Conclusion : Le pronostic de la FEPP est variable et fortement lié à l’aggravation des lésions pulmonaires à la tomodensitométrie, soulignant l’importance d’un suivi radiologique régulier afin d’identifier au plus tôt les patients les plus à risque d’évolution péjorative. Abstract : Background: Pleuroparenchymal fibroelatosis (PPFE) is a rare interstitial lung disease characterized by pleural and subpleural involvement predominantly in the upper lobes. The prognosis of this disease is generally poor . Due to its recent description, there are few data in the literature on prognostic factors. Aim: The aim of this study was to describe the characteristics and identify factors of unfavorable evolution in a population suffering from PPFE. Methods: This retrospective study analyzed a cohort of patients with PPFE whose diagnosis has been confirmed in a multidisciplinary discussion at Rennes University Hospital from 1 st of January 2013 to 3 1 st of December 2022 . Patients were classified according to their CT at diagnosis. Univariate and multivariate analyses were performed to identify variables associated with adverse event (hospitalization, lung transplantation or death). Results: Of the 46 patients finally included, 26 presented a PPFE without lower lobes ILD, 15 presented a PPFE with non dominant lower lobes ILD and 5 presented a PPFE with predominant lower lobes ILD . The mean age was 63 ± 13.8 years, and 59% were women. 62% were symptomatic at diagnosis and the mean body mass index was 21.3 kg/m². Progression on CT was independently associated with the occurrence of adverse event : HR 41.08 [2.03; 830.77] p=0.0242. At diagnosis, severe dyspnea, respiratory failure, high ne utrophil s and monocyte s count, low lymphocyte count, low respiratory function parameters and high gender age physiology score were also associated with occurrence of an adverse event The group PPFE with non dominant lower lobes ILD was at greater risk of adverse event. Conclusion: PPFE prognosis is highly variable but is associated with worsening of lung fibrosis on CT scan . This highlights the importance of regular CT scan follow up to identify patients most at risk of unfavorable evolution. | |||