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| Evolution de la protéinose alvéolaire auto-immune vers la fibrose pulmonaire : une cohorte nationale rétrospective (Progression from auto immune pulmonary alveolar proteinosis to pulmonary fibrosis: a retrospective nationwide cohort) Guirriec, Yoann - (2023-06-06) / Universite de Rennes - Evolution de la protéinose alvéolaire auto-immune vers la fibrose pulmonaire : une cohorte nationale rétrospective
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Langue : Anglais Directeur(s) de thèse: Kerjouan, Mallorie Discipline : Pneumologie Classification : Médecine et santé Mots-clés : protéinose pulmonaire, fibrose pulmonaire, exposition à la poussière, anticorps anti GM CSF
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Résumé : Introduction : La protéinose alvéolaire pulmonaire auto-immune (aPAP) est une maladie rare pouvant évoluer vers la fibrose pulmonaire. Les données sur cette évolution et notamment sur les facteurs de risque sont peu développées dans la littérature. Méthodes : Cette étude nationale multicentrique rétrospective a inclus les patients ayant eu un diagnostic de aPAP entre 2008 et 2018 en France et en Belgique. Les données ont été recueillies à partir du dossier médical à l'aide d'un questionnaire standardisé. Résultats : 61 patients ont été inclus dans l'analyse finale avec au moins un scanner au diagnostic et un scanner récent. On retrouvait des signes de fibrose pulmonaire scanographique chez 5 patients (8%) dès le diagnostic et chez 16 patients (26%) sur le second scanner thoracique après une durée médiane de 3,6 années. On retrouvait une exposition à la poussière significativement plus importante chez les patients ayant évolué vers la fibrose pulmonaire (p = 0,015). Le traitement le plus utilisé était le grand lavage pulmonaire dans le groupe non fibrosant (n = 25/45, 57 %) ainsi que dans le groupe fibrose (n = 10/16, 62%). Il n’y avait pas de différence significative entre les deux groupes. La mortalité était significativement plus importante dans le groupe fibrose (n = 4/16, 25% vs n = 2/45, 4,4% dans le groupe sans fibrose, p = 0,036). Conclusion : Les patients atteints de aPAP présentent une évolution fibrosante dans ¼ des cas. L’exposition à la poussière semble être un facteur de risque important même si la physiopathologie dans la aPAP est moins bien comprise que dans d’autres pneumopathies infiltrantes diffuses telle que la sclérodermie systémique. Cela souligne l’importance de rechercher une exposition environnementale dans la protéinose et la nécessité d’études complémentaires. Abstract : Background. Autoimmune pulmonary alveolar proteinosis (aPAP) is a rare disease that can progress to pulmonary fibrosis. Data about pathogenesis and risk factors are lacking. Methods. In this retrospective multicentric nationwide cohort, we included patients with a diagnosis of aPAP between 2008 and 2018 in France and Belgium. Data were collected from medical record, using a standardized questionnaire. Results. 61 patients were included in the final analysis. We identified 5 patients (8%) with fibrosis on initial CT and 16 patients (26%) with fibrosis on final CT after a median time of 3,6 years. We found dust exposure was associated with pulmonary fibrosis (p=0.038). The most common treatment was whole lung lavage (WLL) in patients without fibrosis (n = 25/45, 57 %) as well as in fibrosis group (n = 10/16, 62%). There is no significant difference. All-cause mortality was significantly higher in fibrosis group (n = 4/16, 25% vs n = 2/45, 4,4%, p = 0,036). Conclusion. Patients with aPAP can progress in pulmonary fibrosis. Dust exposure seems to be an important factor associated with this pejorative evolution. Some studies suggest silica particles induce lung inflammation and fibrosis, especially in systemic sclerosis, but the the pathogenesis in aPAP is not well known. This highlights the importance of the environmental dust exposure and the need for further studies. | |||