Astrocytomes sub épendymaires à cellules géantes : une revue chirurgicale à l’ère moderne des inhibiteurs de mTOR (Subependymal giant cell astrocytoma : a surgical revie in a modern era of mTOR inhibitors) Danassegarane, Gilles - (2021-10-25) / Universite de Rennes 1 - Astrocytomes sub épendymaires à cellules géantes : une revue chirurgicale à l’ère moderne des inhibiteurs de mTOR Accéder au document :  https://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversion...

Langue : Anglais Directeur(s) de thèse:  Riffaud, Laurent Discipline : Neurochirurgie Classification : Médecine et santé Mots-clés : Astrocytomes sub épendymaires à cellules géantes, sclérose tubéreuse de Bourneville, neurochirurgie, inhibiteur de mTOR, Everolimus Sclérose tubéreuse du cerveau Complexe mTORC1  - Inhibiteurs Évérolimus Gliomes  - Chirurgie

Résumé : Introduction : La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une pathologie génétique autosomique dominante rare caractérisée par le développement et la croissance d’hamartomes dans de multiples organes. Les astrocytomes sous épendymaires à cellules géantes (SEGA) sont des tumeurs bénignes, non infiltrantes d’origine glioneuronale considérées comme étant de bas grade. La prévalence des SEGA est de 20% chez les patients ayant une STB, la croissance des SEGA peut conduire à une obstruction de la circulation du liquide cérébro-spinal et entrainer une augmentation de la pression intracrânienne. Historiquement, la chirurgie d’exérèse précoce a été le traitement standard des SEGA. Durant la dernière décennie, les inhibiteurs de mTOR ont montré leur efficacité dans le traitement des SEGA en réduisant significativement la taille de ces tumeurs. Le but de cette étude est d’évaluer la sécurité et l’efficacité du traitement chirurgical à une époque où les inhibiteurs de mTOR ont modifié le traitement standard. Méthodes : Nous avons réalisé une étude monocentrique rétrospective incluant tous les patients traités par chirurgie pour l’exérèse de SEGA depuis octobre 2003 à septembre 2019, et réalisé une revue de toutes les séries chirurgicales de SEGA selon les critères PRISMA. Nous avons relevé les caractéristiques démographiques des patients, les indications chirurgicales, l’approche chirurgicale, l’utilisation d’une dérivation de liquide cérébro-spinal, la morbidité, la mortalité, la qualité d’exérèse, le taux de récidive et le traitement des récidives ainsi que la durée de suivi. Résultats : Onze patients ont été inclus dans notre cohorte, l’âge médian au moment de la chirurgie était de 16 ans. Une résection totale a pu être réalisée chez 8 patients (72%) avec une absence de morbidité neurologique permanente. Un patient a nécessité une seconde intervention pour une récidive tumorale. Dix huit études ont été examinées comprenant 263 patients atteints de SEGA dans le cadre d’une sclérose tubéreuse de Bourneville pour lesquels 286 chirurgies d’exérèse ont été réalisés. L’âge moyen au moment de la chirurgie était de 11,7 ans, une résection totale a été réalisée dans 81,1%, la mortalité était de 4,9% et la morbidité permanente de 6,1%. Le taux de récidive tumorale était de 11,5% et était secondaire à une exérèse partielle lors de la chirurgie initiale dans la majorité des patients. Conclusion : Le traitement chirurgical des SEGA reste une option valide et efficace. La morbidité est faible et la guérison de ces tumeurs est possible après un traitement chirurgical dans des cas sélectionnés. Abstract : Introduction : Tuberous sclerosis complex (TSC) is a rare autosomal dominant genetic disorder characterized by the development and growth of hamartomas in multiple organs. Sub-ependymal giant cell astrocytomas (SEGA) are benign, non infiltrative tumors of glioneuronal origin, classified as low grade tumors. The prevalence of SEGA is up to 20% among TSC patients. SEGA growth leads to the obstruction of cerebrospinal fluid flow and increased intracranial pressure. Historically, early surgical removal has been the standard treatment for SEGA. In the past decade, mTOR inhibitors have shown their efficiency in the treatment of SEGAs by significantly reducing the tumor size. The aim of this study was to assess the safety and efficacy of surgical treatment at a time when mTOR inhibitors have changed the standard treatment. Methods : We conducted a monocentric retrospective study including all patients treated by surgery for SEGA from October 2003 to September 2019, and a review of all surgical case series of SEGA according to PRISMA guidelines. Research focused on demographics, surgical indication, surgical approach, use of CSF shunt, morbidity and mortality, quality of resection, recurrence rate and treatment of recurrence, follow up and long term clinical status Results : Eleven patients were included in our cohort, median age at surgery being 16,0 years. Gross total resection was achieved in 8 patients (72%) with no permanent morbidity. One patient needed further surgery for tumor recurrence. A total of 18 studies were reviewed including 263 TSC patients affected by SEGA and 286 surgical procedures. The mean age at surgery was 11,7 years, gross total resection was achieved in 81,1%, mortality was 4,9% and permanent morbidity was 6,1%. Tumor recurrence occurred in 11,5% and was secondary to a partial tumor resection during the first surgery in the majority of patients. Conclusion : Surgical treatment of SEGA is still a valid and effective option. Morbidity is low and complete disappearance of SEGA can be achieved in selected cases.