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| Encéphalites auto-immunes et paranéoplasiques en Bretagne de 2010 à 2019 : étude rétrospective multicentrique (Autoimmune and paraneoplastic encephalitides in Brittany, France between 2010 and 2019: a retrospective multicentric study) Bahout, Marie - (2021-04-23) / Universite de Rennes 1 - Encéphalites auto-immunes et paranéoplasiques en Bretagne de 2010 à 2019 : étude rétrospective multicentrique
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Langue : Anglais Directeur(s) de thèse: Nica, Anca Discipline : Neurologie Classification : Médecine et santé Mots-clés : Encéphalite auto-immune, encéphalite limbique, syndromes neurologiques paranéoplasiques, Anticorps anti-neuronaux, épilepsie, traitement, NMDAR, LGI1
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Résumé : Introduction : Depuis l’avènement de la détection des anticorps dirigés contre des protéines neuronales, les encéphalites auto-immunes et paranéoplasiques sont de plus en plus diagnostiquées, notamment chez les patients présentant des symptômes de la triade : amnésie antérograde, troubles psychiatriques et épilepsie temporale. Dans ce contexte, nous avons analysé l’évolution du délai diagnostique et de la prise en charge des patients atteints de cette pathologie en Bretagne entre 2010 et 2019. Nous avons recherché les facteurs associés à une différence de délai diagnostique. Matériels et méthode : Nous avons rétrospectivement recueilli les données des patients diagnostiqués avec une encéphalite auto-immune ou paranéoplasique de janvier 2010 à décembre 2019 en Bretagne. Les caractéristiques cliniques, les résultats des IRM encéphaliques, des EEG et des analyses du LCR, ainsi que les traitements conduits et le pronostic ont été analysés. Les variables associées à une différence de délai diagnostique ont été recherchées. Résultats : 54 patients ont été inclus, d’âge moyen 48.0 ± 19.8 ans. Le délai diagnostique médian observé était de 88,5 ([4-11796]) jours. Entre les deux périodes s’étendant de 2010-2014 et 2015-2019, le nombre de patients diagnostiqués a augmenté mais le délai diagnostique n’apparaissait pas significativement différent. Par ailleurs, ni le nombre de thérapies différentes utilisées ni le taux de traitements de 1ère et de 2e ligne ne différaient. Il n’a pas été non plus observé d’évolution du pronostic entre ces 2 périodes. Les variables associées à un plus court délai diagnostique étaient : la présence de mouvements anormaux, d’un état de mal épileptique, d’une dysautonomie, de premiers symptômes psychiatriques, d’une fièvre, d’une pléïocytose ou de bandes oligoclonales dans le LCR. Inversement, un âge avancé au début des symptômes, un mode d’installation chronique et des crises d’épilepsies initiales étaient associées à un délai diagnostique plus long. Conclusions : Sur les 10 années étudiées, le délai diagnostique des encéphalites auto-immunes et paranéoplasiques est resté stable. Pourtant, pour améliorer le pronostic des patients, une plus grande rapidité diagnostique et donc de mise en place de traitement est souhaitable. Une meilleure connaissance des facteurs associés à une différence dans le délai diagnostique permettrait de raccourcir le délai diagnostique. Abstract : | |||