Valeur Pronostique du Volume Tumoral Métabolique Total Initial en TEP au FDG dans le Syndrome de Richter (Prognostic Value of Baseline Total Metabolic Tumor Volume Measured on FDG PET in Patients with Richter Syndrome) Pontoizeau, Clémence - (2019-05-24) / Universite de Rennes 1 - Valeur Pronostique du Volume Tumoral Métabolique Total Initial en TEP au FDG dans le Syndrome de Richter Accéder au document :  https://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversion...

Langue :  Directeur(s) de thèse:  Palard-Novello, Xavier Discipline : Médecine Nucléaire Classification : Médecine et santé Mots-clés : TEP FDG, Syndrome de Richter, Volume Métabolique Tumoral Total Leucémie lymphoïde chronique Tomographie par émission Imagerie pour le diagnostic Maladies‎--Pronostic

Résumé : Introduction : Le syndrome de Richter (RS) est une maladie rare définie par la transformation d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) en un lymphome agressif (le plus souvent un lymphome B diffus à grandes cellules (DLBCL)). Ce syndrome présente un pronostic très réservé, avec donc une nécessité de trouver des facteurs pronostiques au moment du diagnostic. Extrait de la TEP au FDG effectué lors du bilan initial, le volume métabolique tumoral total (TMTV) est un paramètre pronostique dans certains lymphomes de novo. L’objectif de ce travail est d’étudier l’intérêt pronostique du TMTV initial dans la transformation de la LLC en DLBCL. Matériels et méthodes : 28 patients atteints d’un DLBCL compliquant une LLC et ayant bénéficié d’une TEP au FDG au moment de la transformation entre janvier 2012 et avril 2018 ont été rétrospectivement analysés. La survie globale a été estimée par la méthode de Kaplan-Meier. Pour identifier les facteurs associés à la survie globale en analyse univariée, un log-rank test était effectué pour comparer la survie globale des 2 groupes de patients pour l’ensemble des paramètres, après binarisation par extraction d’un cut-off par courbe ROC pour les paramètres quantitatifs. Les paramètres (au moment de la transformation) testés étaient l’âge, le sexe, le performans status, le score IPI, le taux sérique de LDH, le taux sérique de plaquettes, la présence ou non d’un traitement de la LLC au préalable, le score d’Ann Arbor, le caractère bulky ou non, la SUVmax, la SUVmean et le TMTV. Ensuite, une analyse multivariée était effectuée selon le modèle de Cox. Résultats : L’âge médian des patients était de 71 ans. Pendant le suivi (médiane de 23 mois), 14 patients sont décédés. La valeur médiane des TMTV était de 80 cm3 (de 5 à 2500 cm3). Seuls un taux sérique faible de plaquettes, un taux sérique élevé de LDH et un TMTV élevé au moment de la transformation étaient significativement prédictifs de la survie globale. Le taux de survie globale estimé à 4 ans était de 35 % pour les patients avec un TMTV élevé (>1200 cm3) et de 75 % pour les patients avec un TMTV faible (≤1200 cm3). La survie globale médiane estimée était de 11 mois pour les patients avec un TMTV élevé contre 192 mois pour les patients avec un TMTV faible (p=0,02). En analyse multivariée, aucun paramètre n’était significativement associé à la survie globale. Conclusion : Le TMTV extrait de la TEP au FDG au moment de la transformation de la LLC en DLBCL est un facteur pronostique de la survie globale. Abstract : Introduction: Richter syndrome (RS) derives from the rare transformation of chronic lymphocytic leukemia (CLL) into an aggressive lymphoma, most commonly into the diffuse large B cell lymphoma (DLBCL) type. It is a rare complication with an unfavorable prognosis, so the identification of prognostic factors at diagnosis is needed. Extracted from the FDG PET, the baseline Total Metabolic Tumor Volume (TMTV) is a known independent predictor of outcome in aggressive de novo lymphoma. The aim of the study was to investigate the prognostic value of TMTV for patients with transformation of CLL into DLBCL. Methods: We performed a retrospective review of 28 consecutive patients with transformation of CLL into DLBCL who had undergone baseline FDG PET from January 2012 to April 2018. Overall survival rates were estimated using the Kaplan-Meier method. Univariate analysis was perfomed using log-rank tests with an optimal cut-off point for binary outcomes and compared with others prognostic factors for multivariate analysis using Cox proportional hazards models. The parameters (at the time of diagnosis) tested were: gender, age, performans status, IPI score, LDH level, platelet count, the presence or not of prior therapies for CLL, Ann Arbor stage, Bulky or not, SUVmax, SUVmean and TMTV. Results: The median age of patients was 71 years old. During the follow-up period (median 19 months), 14 patients died. Median baseline TMTV was 80 cm3 (5 - 2500 cm3). Only low serum platelet count, high serum LDH, and high TMTV at the time of the transformation were predictive of overall survival. The 4-year estimates of overall survival were 75 % in the low metabolic burden group (TMTV ≤1200 cm3) and 35 % in the high metabolic burden group (TMTV >1200 cm3). The estimated median overall survival time was 11 months for the high metabolic burden group compared to 191 months for the low metabolic burden group (p=0.02). The multivariate analysis did not found any significant association of these parameters with the overall survival. Conclusion: The TMTV extracted from FDG PET at the moment of the transformation of CLL into DLBCL is a predictor of overall survival.