Atteintes rénales dans la maladie de Castleman de l'enfant, 4 cas français avec microangiopathie thrombotique (Renal failure in pediatric Castleman disease : four french cases with thrombotic microangiopathy) Cousin, Elie - (2019-03-07) / Universite de Rennes 1 - Atteintes rénales dans la maladie de Castleman de l'enfant, 4 cas français avec microangiopathie thrombotique Accéder au document :  https://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversion...

Langue : Français Directeur(s) de thèse:  Taque, Sophie Discipline : Pédiatrie Classification : Médecine et santé Mots-clés : maladie de Castleman, microangiopathie thrombotique Maladie de Castleman  - Chez l'enfant  - Thèses et écrits académiques Purpura thrombotique thrombocytopénique  - Thèses et écrits académiques Insuffisance rénale aiguë  - Thérapeutique  - Thèses et écrits académiques

Résumé : L'hyperplasie ganglionnaire angiofolliculaire ou maladie de Castleman (MC) dans sa forme pédiatrique est une pathologie peu fréquente et mal comprise du ganglion lymphatique. Les atteintes rénales associées à la MC ont déjà été rapportées chez l'adulte mais n'ont jamais été décrites précisément chez l'enfant. Nous rapportons quatre cas français d'enfants avec polyadénopathie, organomégalie, anasarque, hypertension artérielle et insuffisance rénale aiguë évoquant une MC dans sa forme multicentrique (MCM) avec atteinte rénale. Pour tous les cas, l'étude anatomo-pathologique des biopsies rénales montrait une microangiopathie thrombotique diffuse (MAT) et le diagnostic de MCM était confirmé par l’examen histologique d'une adénopathie. Le traitement par corticothérapie et/ou rituximab a été rapidement efficace et a permis une amélioration rapide de la fonction rénale sans rechute à ce jour dans tous les cas. Les objectifs de ce travail étaient de décrire les lésions rénales associées à la maladie de Castleman et de déterminer après étude bibliographique, une conduite thérapeutique. Abstract : Pediatric Castleman disease (CD) is an uncommon and poorly understood disorder of the lymph nodes. Renal failure has never been previously described in pediatric multicentric Castleman disease (MCD). We report four cases, who presented with polyadenopathy, organomegaly, hydrops, high blood pressure, and acute renal failure suggesting CD. In all cases, histological analysis of renal sample confirmed diffuse thrombotic microangiopathy. Definitive diagnosis of MCD was made by a histological analysis of an affected lymph node located by computer tomography before initiation of corticosteroid therapy. Etiological treatment of CD with corticotherapy and rituximab was rapidly effective without relapse to date.