Maladie des agglutinines froides : étude pronostique rétrospective de 95 cas (Prognosis of chronic cold agglutinin disease: a retrospective study of 95 cases) Daufresne, Pierre - (2018-10-03) / Universite de Rennes 1 - Maladie des agglutinines froides : étude pronostique rétrospective de 95 cas Accéder au document :  https://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversion...

Langue : Anglais Directeur(s) de thèse:  Lamy, Thierry Discipline : Hématologie Classification : Médecine et santé Mots-clés : Maladie des agglutinines froides, Anémie hémolytique auto-immune, Rituximab, Analyse de survie Agglutinines  - Thèses et écrits académiques Anémie hémolytique autoimmune  - Thérapeutique  - Thèses et écrits académiques Analyse de survie (biométrie)  - Thèses et écrits académiques Rituximab  - Thèses et écrits académiques

Résumé : Introduction : La maladie des agglutinines froides est une affection rare. Elle peut être soit primitive, soit secondaire à d’autres pathologies telles que les hémopathies lymphoïdes B ou T, les maladies auto-immunes ou les cancers. Peu d’études ont étudié l’impact des caractéristiques des patients et de la maladie sur la réponse au traitement et la survie. Nous avons étudié l’impact de ces caractéristiques sur le pronostic de la maladie des agglutinines froides dans le cadre de cette cohorte rétrospective. Méthodes : Les patients traités entre 2004 et 2017 dans les hôpitaux du Nord-Ouest de la France ont été inclus dans l’analyse. Les patients ont été classés entre maladie des agglutinines froides primitive et secondaire. Un modèle multivarié de survie a été utilisé pour analyser la réponse au traitement des patients. Résultats : 95 patients ont été inclus dans l’étude, avec un temps médian de suivi de 4.26 ans. Le taux de réponse à la première ligne de traitement est de 76%, tous traitements confondus. Il est respectivement de 86%, 83% et 60% chez les patients traités par Rituximab en monothérapie, par Rituximab en association à la chimiothérapie et par d’autre traitement comme les corticoïdes. La survie sans progression et la survie globale sont respectivement de 6.21 et 9.61 ans. L’âge au diagnostic et l’existence d’un syndrome tumoral ganglionnaire ou d’une splénomégalie est associé à la survie sans progression quand seul l’âge au diagnostic est associé à la survie globale. Conclusion : Nous confirmons l’intérêt du Rituximab dans le traitement des patients ayant une maladie des agglutinines froides qu’elle soit primitive ou secondaire. Abstract : Introduction: cold agglutinin disease (CAD) is rare and can be either primary or secondary to other disease such as B or T-cell lymphoma, auto-immune disorder or cancer. Few studies tried to understand prognostic factors that affect response to treatment and survival outcomes. We aimed to understand prognostic factors in a large retrospective series of cases. Methods: Patients suffering of CAD treated between 2004 and 2017 in French North-West public hospitals were included. Cases were classified as primary and secondary CAD. Response to treatment was analyzed in a multivariate survival analyses model. Results: 95 patients were included. With a median time of follow-up of 4.26 years, overall response rate was 76%, all treatment confounded. Overall response rate was 86%, 83% and 60% with Rituximab monotherapy, Rituximab in combination with chemotherapy and other treatments such as steroids, respectively. Progression-free survival and overall survival was 6.21 and 9.61 years, respectively. Age at diagnosis and presence of adenopathy and/or splenomegaly was significantly associated with progression-free survival and only age at diagnosis was associated with overall survival. Conclusion: We confirm here the efficacy of Rituximab as a cold agglutinin disease therapy.