Tumeurs germinales malignes de l'ovaire en France : analyse rétrospective du recueil prospectif du réseau des tumeurs malignes rares de l'ovaire (TMRO) (Outcome of malignant ovarian germ cell tumors in France : retrospective analysis of prospective cases collection from the rare malignant ovarian tumors (TMRO) network) Derquin, Fanny - (2018-05-14) / Universite de Rennes 1 - Tumeurs germinales malignes de l'ovaire en France : analyse rétrospective du recueil prospectif du réseau des tumeurs malignes rares de l'ovaire (TMRO) Accéder au document :  https://ged.univ-rennes1.fr/nuxeo/site/esupversion...

Langue : Anglais Directeur(s) de thèse:  De La Motte Rouge, Thibault Discipline : Oncologie Classification : Médecine et santé Mots-clés : Tumeurs Germinales Malignes de l’Ovaire, TMRO, Facteurs Pronostiques Ovaire  - Cancer  - Pronostic  - Thèses et écrits académiques Survie (médecine)  - Thèses et écrits académiques Récidives  - Thèses et écrits académiques

Résumé : Introduction : Les tumeurs germinales malignes de l’ovaire sont des tumeurs généralement de bon pronostic survenant chez les femmes jeunes. Certaines patientes semblent cependant avoir un moins bon pronostic. En France, le réseau des Tumeurs Malignes Rares de l’Ovaire (TMRO) a été mis en place depuis 2010 dans le but d’organiser prospectivement la prise en charge de ces tumeurs rares. L’objectif de cette étude était d’évaluer la survie de ces patientes et d’identifier des paramètres pronostiques permettant de traiter ces patientes de façon appropriée, en fonction de leur risque de rechute. Méthodes : Cette étude rétrospective est basée sur le recueil prospectif de cas issus de 13 des plus grands centres du réseau TMRO. Les courbes de survies étaient construites en utilisant la méthode de Kaplan Meier. Les analyses univariées étaient réalisées en utilisant le test du log rank. Résultats : Au total, 147 patientes ont été recueillies dans 13 différents centres anti cancéreux. L’âge médian au diagnostic était de 25 ans. La plupart des patientes (n = 101) étaient diagnostiquées à un stade précoce (classification de la Fédération Internationale des Gynécologues Obstétriciens FIGO I). Quarante présentaient un dysgerminome pur, 59 une composante de tératome immature, 46 une composante de tumeur du sac vitellin, 2 une composante de choriocarcinome et 3 une composante de carcinome embryonnaire. Cent quarante patientes (95.2%) ont été opérées d’emblée et 106 (72.1%) patientes ont reçu une chimiothérapie de première ligne. Vingt-deux patientes ont rechuté dont 12 patientes prétraitées uniquement par chirurgie et 10 ayant déjà reçu de la chimiothérapie. Au total, 8 patientes sont décédées. Vingt-deux patientes de stade FIGO I ont pu être épargnées de toute chimiothérapie. L’estimation de la survie sans évènement à 5 ans était de 82% et celle de la survie globale de 92.4%. Le stade FIGO au diagnostic, la résection chirurgicale complète et le taux d’alpha foeto protéine (αFP) post opératoire étaient significativement associés à la survie. Conclusion : Malgré un excellent pronostic pour la plupart des patientes, certaines d’entre elles rechutent voire meurent. Proposer un score pronostique pourrait aider à mieux identifier les patientes pouvant être épargnées de toute chimiothérapie ou bien celles qui au contraire nécessiteraient un traitement plus intensif. Abstract : Objective : Malignant ovarian germ cell tumors are rare and generally good prognosis tumors arising in young women. However, some patients appear to have a poorer prognosis. In France, the network for Rare Malignant Ovarian Tumors (TMRO) has been set up since 2010 in order to prospectively monitor the management of these rare tumors. Our study aimed to evaluate long-term outcomes and to identify prognostic parameters likely to help make appropriate risk-based decisions about therapy in this disease. Methods : This retrospective study is based on prospectively recorded cases in 13 of the most important centers of the TMRO network. Survival curves were estimated using Kaplan-Meier method. Univariate analysis were performed using the log-rank test. Results : Overall, 147 patients were registered in 13 different cancer centers. Median age was 25 years old. Most of patients (n = 101) were stage I FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) at diagnosis. Forty presented a pure dysgerminoma, 59 an immature teratoma component, 46 a yolk sac tumor component, 2 a choriocarcinoma component and 3 an embryonal carcinoma component. Surgery was performed in 140 (95,2%) patients at diagnosis and 106 (72.1%) were given first line chemotherapy. A relapse following first line treatment was observed in 22 patients of whom 12 patients were treated with surgery only upfront and 10 patients received chemotherapy. Overall, 8 patients died. Twenty-two stage FIGO I patients could be spared from any chemotherapy. The estimated 5-year EFS was 82% and the estimated 5-year OS was 92.4%. FIGO stage, complete primary surgery and alpha fetoprotein (αFP) post-operative level were significantly associated with survival. Conclusion : Although most patients have an excellent prognosis, some patients relapse and eventually die. Setting up a prognostic score may help to better identify patients who either may be spared of adjuvant chemotherapy or may require more intensive therapeutic strategies.